Do quá trình quay ruột ở thời kỳ bào thai, ruột khó cố định hoặc do ngừng quay. Các cơ quan nội tạng sẽ qua lỗ hổng phía sau bên của cơ hoành để nằm trên khoang ngực. Ngay sau đẻ, tiếng khóc cũng là tiếng thở đầu tiên, không khí vào đường khí đạo cũng vào thực quản nên dạ dày căng hơi dần lên ép vào phổi, đẩy tim và cuống mạch lớn sang bên. Trẻ sơ sinh bị suy thở nặng, tím tái và tử vong.
Xquang: Nhiều bóng hơi của ống tiêu hoá nằm trên lồng ngực.
Xử trí: Rất khó, hà hơi thổi ngạt, phải đặt được ống nội khí quản và hô hấp có điều khiển và tiến hành mổ ngay.
Đầu trên thực quản là hình túi bịt, đầu dưới 90% thông với khí quản.
Đến viện muộn, trẻ bị viêm phổi nặng, viêm phổi hoá học do dịc vị trào vào khí đạo và viêm phổi nhiễm khuẩn (nước bọt, thức ăn và đường khí đạo).
Thường gặp ở mẹ đa ối, đứa bé ra đời đôi khi đùn bọt rãi qua mũi miệng, sặc và ho (sùi bọt cua) tái diễn. Cho sonde nelaton số 6 hoặc số 8 qua mũi, ống sonde ngừng lại hoặc lôn ra miệng đứa trẻ. Xquang cản quang: Đầu trên thực quản là túi cùng tịt ở ngang mức đốt sống lưng 2 hoặc 3.
Xử trí: Chống toan, viêm phổi. Mổ khoang liên sườn IV, có hoặc không qua phúc mạc, cắt lỗ rò, nối 2 đầu thực quản. Nếu hai đầu xa nhau quá, không nối ngay được thì dẫn lưu thực quản qua cổ, khâu rò và mở thông dạ dày cho ăn. Sau 3 tháng tạo hình thực quản bằng đại tràng ngang.
Thường ở dưới phổi phải, phế quản thường không có sụn, không khí hít vào được nhưng không thoát ra được, phổi giãn căng, suy thở, tím tái, vỡ phế nang tử vong. Phải mổ cấp cứu cắt thuỳ phổi.
Do không liền ở đường giữa, nhiều tạng nằm trong túi thoát vị là màng dây rốn, qua màng thấy các nội tạng. Muộn sau 6 giờ bị nhiễm trùng ổ phúc mạc.
Tiên lượng phụ thuộc vào kích thước túi thoát vị: Dưới 6 cm có thể cắt túi thoát vị, phục hồi thành bụng. Trên 6 cm thì chấm thuốc đỏ 2%, dùng kháng sinh cho teo cực tiểu.
Khe này hình thành ở thời kỳ bào thai.
Tiêu chuẩn nhận biết:
Nôn nhiều lần trong ngày.
Sút cân mất nước.
Bài tiết giảm, táo bón giả.
Có thể thấy: sôi bụng nhiều, nhìn bụng bênh nhi thấy sóng nhu động của dạ dày từ thượng vị sang hạ sườn phải.
Vì thế một số tác giả dùng thuật ngữ ((tắc ruột với bụng không chướng)) cần phân biệt với ((nôn ra sữa)) và ((nôn ra mật)).
Hẹp môn vị do phì đại cơ ( Stenose hyper trophyque de pylore, Infastile pyloric stenosis)
Hay gặp ở trẻ trai và trẻ đầu lòng (40%).
Có thời gian trống (trung bình sau đẻ 2 tuần) khoảng trống này ngắn vài ngày sau đẻ đến 1 tháng sau đẻ mới nôn nặng.
Có triệu chứng nôn nặng và chụp dạ dày để xác định: sau 3 ngày điều trị thử bằng Diazepam (uống) không khỏi để phân biệt với co thắt môn vị.
Mổ sớm, mổ u cơ môn vị ngoài niêm mạc.
Thoát vị trượt qua khe thực quản
(Lạc chỗ tâm phình vị - Thực quản - Phình vị lớn) -Duhamel (1953).
Nguyên nhân
Do dây chằng cố định tâm phình vị và thực quản bụng bị lỏng lẻo bởi các động tác hô hấp cuốn hút về lồng ngực, tâm vị dễ dàng đi qua khe thực quản trượt lên trung thất, góc Hisngayf càng vuông rồi tù, một cơ chế van có cực ở phần nối tiếp thực quản với phình vị lớn nên có luồng trào ngược dạ dày thực quản, lâu dần tạo thành túi thoát vị, tâm vị lằm trên cơ hoành do luồng trào ngược gây nên…….về hẹp thực quản.
Bệnh xuất hiện ở lứa tuổi 3- 9 tháng điều trị chủ yếu nội khoa theo tư thế về chế độ ăn: ăn đặc hơn, ngay sau bế bé tư thế đứng khoảng nửa giờ.
XQ: Thấy tâm vị nằm hẳn trên cơ hoành, hình thành túi thoát vị, …trung thành, nổi rõ tia máu thì phải mổ.
Mổ phần tiếp thực quản bụng đi qua tâm vị xuống tái tạo lại góc His và khâu lại khe thực quản.
Co thắt tâm vị
Nguyên nhân
Do bị thoái hoá ….thần kinh Auerbach của 1/3 dưới, thức ăn không chuyển tiếp xuống dạ dày vì trẻ nôn nặng…. Do trào ngược, bệnh hay gặp trẻ nhỏ sau đẻ đến 3 tuổi
Do hơi nuốt vào ít nên thường không có bóng hơi dạ dày thực quản dãn to, 1/3 dưới hẹp như sợi chỉ.
Phẫu thuật: mổ cơ thực quản ngoài niêm mạc theo phẫu thuật Heller, rạch thanh mạc cơ thực quản 2- 3 cm. Khâu mép trái cơ thực quản với phình vị lớn 3- 4 mũi chỉ lụa 4-5/0.
Các dạng hiếm gặp
Teo môn vị, môn vị có màng ngăn, không có lỗ. Trẻ nôn ra sữa, chụp có hình mức nước hơi.
Hẹp môn vị do màng ngăn niêm mạc có lỗ. Tuỳ kích thước lỗ màng ngăn mà có triệu chứng sớm hay muộn.
Teo tá tràng trên bóng Valter.
Nguyên nhân:
Do tắc tá tràng dưới bóng Valter.
Teo tá tràng dưới bóng Valter.
Trẻ sơ sinh nôn ra dịch mật.
Có sóng nhu động điển hình ở vùng thượng vị.
Xquang: Có 2 mức nước- hơi điển hình: 1 dưới gan tương ứng với tá tràng, 1 dưới hoành trái (của dạ dày).
Phẫu thuật: mổ nối tá hỗng tràng qua mạc treo đại tràng ngang.
Nguyên nhân:Thời kỳ bào thai do tồn tại phần tụy bụng đáng lẽ ra được kéo sang trái để gắn liền với phần lưng tuỵ bào thai định hình quanh tá tràng. Trong đai tụy thường có ống Wirsung gây hẹp lòng tá tràng. Khi mổ cắt đai tụy, dễ cắt phải ống Wirsung. Hay gặp ở trẻ sơ sinh, nhũ nhi và có thể ở tuổi lớn khi đai tụy không hoàn toàn.
Xquang: Có 2 mức nước- hơi.
Phẫu thuật: Nối tá hỗng tràng.
Trong thời kỳ bào thai, ống tiêu hoá, toàn bộ ruột (trùng tràng) quay quanh một trục là động mạch mạc treo tràng trên. Ruột nguyên thủy sẽ quay ngược chiều kim đồng hồ tới 900 thì toàn bộ ruột non nằm sang bên phải ổ bụng, khi đó toàn bộ đại tràng nằm bên trái. Ở 1800 thì manh tràng tới góc gan, rồi 2700 thì toàn bộ ruột hầu như ở vị trí định hình bình thường và cùng với quay là quá trình dính và cố định ruột.
Do đó nếu ruột ngừng quay ở 900 thường hay gặp * đã có cố định thì từ góc gan có thể có dây chằng cố định vào phúc mạc sau và nó vắt ngang qua phần II tá tràng giữa D2 và D3 gây tắc tá tràng dưới bóng Valter. Đó là dây chằng Ladd.
Tắc tá tràng do quay lầm lỗi của ruột có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào. Xquang: Hình ảnh tắc ruột điển hình, chụp cản quang khung đại tràng thấy khung đại tràng nầm bên trái ổ bụng.
Trùng tràng bị xoắn do dây chằng Ladd bó cấp tính, làm nôn nặng*.
Động mạch mạc treo tràng trên vắt qua phần nối D3 và D4, từ động mạch chủ đi ra theo eo tụy và bờ trái phần dưới đầu tụy.
Nếu góc giữa động mạch mạc treo tràng trên và động mạch chủ quá nhọn thì có kẹp gây tắc tá tràng, hay gặp ở trẻ hơn người lớn; nằm sấp đỡ nôn.
Tóm lại: Trước một trẻ sơ sinh và nhũ nhi nôn nặng cần chú ý ngay để hỏi gia đình nôn ra sữa hay nôn ra mật. Nếu nôn nặng phải tìm nguyên nhân và thường liên quan đến lứa tuổi.
Theo Taler: Hệ thống đường mật trong thời kỳ bào thai từ tuần lễ thứ tư trở nên đặc vì hiện tượng biểu mô tăng sinh, sau đó hình thành lỗ hổng (vacuolisation) và hình thành nên hệ thống đường mật. Vì vậy không có giai đoạn hình thành lỗ hổng ở bào thai sẽ có teo đường mật.
Biểu hiện lâm sàng: Vàng da và niêm mạc tăng dần sau giai đoạn vàng da sinh lý (2 tuần sau đẻ). Nước tiểu sẫm màu và phân bạc màu, trắng như cứt cò.
Xét nghiệm có biểu hiện tắc mật: Tỷ lệ prothrombin thấp, phosphatase kiềm tăng, các men gan tăng, điện di protein có albumin thấp, blobulin ngày càng tăng, nhất là globulin.
Theo phân loại hiện nay của Valayer (1994) và Nguyễn Thanh Liêm chia thành 3 loại.
Loại I : Teo toàn bộ đường mật ngoài gan.
Loại II : Teo ống gan chung, ống mật chủ và túi mật vẫn có lòng.
Loại III: Teo phần cuối ống một chủ, phần còn lại giãn.
Theo y văn loại I và loại II chiếm 90%, trước đây là loại teo đường mật không chữa được. Chỉ sau khi có phẫu thuật Kasai (Nhật Bản) và năm 1904 thì các loại teo đường mật đều có khả năng phẫu thuật. Tác giả đã đề xuất nối rốn gan với hỗng tràng theo Roux- en-Y, sau khi cắt bỏ toàn bộ phần xơ cuống gan với di tích của đường mật phụ, chính ngoài gan. Vì tuy ống mật chủ chỉ là một giải xơ nhưng vi thể thì các đường mật ở rốn gan vẫn có lòng dưới 100mm và có hệ thống bạch huyết từ các bạch mạch từ gan xuống cũng có nồng độ bilirubin cao chỉ thấp hơn trong máu một chút. Vì vậy khi nối rốn gan với hỗng tràng đảm bảo được dẫn lưu mật xuống ruột, chức năng gan được hồi phục trở lại. Khoảng 30% teo đường mật loại I và loại II sống được sau 5 năm, một biến chứng nặng nề sau phẫu thuật Kasai là viêm mật quản ngược dòng, có thể khắc phục được bằng tạo van chống trào ngược, nếu vẫn tiến t riển xơ gan thì có chỉ định ghép gan.
Trong các u nang ở vùng mật chủ, dãn thành nang do nối tiếp bất thường của hệ thống tụy - mật, còn ống mật tụy, dịch tụy trào ngược lên ống mật gây viêm và giãn OMC lâu ngày tạo thành nang.
Hình nang còn do ứ đọng mật trong ống tuỵ mật chung.
Xếp loại
Loại I: U nang OMC gồm 2 loại chính là dạng hình cầu và hình thoi, ngoài ra còn tạo thành túi thừa OMC và túi * ống mật chủ (Choledococele) hay còn gọi là u nang OMC trong lòng tá tràng.
Loại II: U nang ống mật ở ngay trong ống gan chung và ống gan chính trong gan.
Loại III: U nang các mật quản trong gan: bệnh Caroli.
Lâm sàng: Với tam chứng đau, sốt, vàng da và có khối u vùng HSF, có biểu hiện bằng các đợt nhiễm khuẩn trong đường mật do tắc mật. Các xét nghiệm phản ánh tắc mật.
Trong u nang OMC trước đây, dấu hiệu quan trọng là khung tá tràng giãn rộng và hiện nay nhờ siêu âm thấy khối loãng âm vùng rốn gan, ngoài ra có thể chụp mật qua da, chụp cắt lớp để xác định và chụp trong mổ qua túi mật.
Điều trị
Nang OMC trước đây người ta nối nang với ruột (nối với tá tràng hoặc hỗng tràng) sau nối dễ viêm miệng nối, chít hẹp và tạo sỏi mật. Hiện nay phương pháp áp dụng ưu việt nhất là cắt bỏ u nang OMC, nối ống gan chung với hỗng tràng kiểu Roux- en-Y.
Loại II vẫn có thể cắt nang nhưng không triệt để.
Loại III tuyệt vọng vì vậy nên khu trú ở một vùng gan thì có thể cắt gan.
Là áp xe do viêm đường mật điển hình do giun đũa mang theo vi khuẩn đường ruột. Giun lên OMC rồi vào các mật quản trong gan gây nên các ổ áp xe.
Thường hay gặp ở nhũ nhi 12-24 tháng tuổi hoặc ở trẻ nhỏ. Bênh nhân đến viện trong tình trạng nặng.
Thiếu máu nặng hoặc rất nặng.
Sốt nhiễm trùng kiểu áp xe: Nhiệt độ cao, dao động về chiều và đêm có khi rét run.
Suy dinh dưỡng nặng, có phù.
Có tiền sử có cơn đau bụng dữ dội, quấy khóc suốt ngày đêm 1 vài tuần hoặc 1 tháng trước.
Cơn đau giảm thì bắt đầu có tình trạng nhiễm trùng đường ruột và suy sụp.
Khám thấy gan to, bề mặt lổn nhổn các ổ áp xe. Cơ hoành phải bị đẩy lên cao, có thể tháy mức nước-hơi dưới hoành trên X-quang. Siêu âm là phương pháp có giá trị hơn cả.
Phải mổ sớm sau khi điều trị nội khoa tích cực: Truyền máu, metronidazole, truyền dịch nhất là Glucose10% và amino acid hoặc plasma tươi.
Mổ OMC lấy giun, chụp đường mật trong mổ để kiểm tra và dẫn lưu Kehr.
Tẩy giun trước để ngừa giun lên đường mật ngay sau mổ.
Các biến chứng thường gặp
Áp xe dưới cơ hoành: Dẫn lưu ngay bằng đường mổ sau, cắt xương sườn 12, đi dưới cơ hoành, không làm rách phúc mạc và tách phúc mạc cho tới áp xe dưới cơ hoành, dẫn lưu sau đó mới mổ áp xe gan do giun.
Mủ màng phổi do ápxe gan * lên, mủ màng tim ít gặp hơn đều xử lý đồng thời với áp xe do giun, phải dẫn lưu màng phổi hoặc màng tim trước.
Nếu chảy máu đường mật thì trong mổ áp xe gan cần lưu ý xem máu từ ống gan nào chảy ra hoặc từ cả hai bên gan để thắt động mạch gan phải hoặc trái hoặc động mạch gan riêng.
Chảy máu đường mật là do viêm loét xuất huyết mật quản trong gan hoặc loét thông sang tĩnh mạch gánh hoặc động mạch gan tương ứng.
Trong chảy máu đường mật thường nhiễm trùng rất nặng và thường đi đôi với nhiễm khuẩn huyết tĩnh mạch gánh nên phải dùng kháng sinh mạnh sau mổ: Có thể dùng Chloramphenicol hoặc Cefalosporin thế hệ 3.
Hai triệu chứng cơ bản: Chảy máu tiêu hoá và lách to ở các mức độ khác nhau.
Tĩnh mạch gánh nhận máu từ tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng dưới, tĩnh mạch vành vị và tĩnh mạch túi mật, máu theo tĩnh mạch gánh trong gan tới các khoảng cửa và từ các khoảng cửa máu sẽ qua hệ thống xoang (sinusoide), hệ thống tĩnh mạch nằm ngay cạnh tế gan trong tiểu thuỳ, sau đó đổ vào các tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ để về các tĩnh mạch trên gan.
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do nguyên nhân trước xoang: Đo bằng cách chọc kim vào lách qua thành bụng, trung bình 11-16 cm nước.
Tăng áp lực xoang: Đo áp lực tĩnh mạch trên gan có chọc que ống thông vào tĩnh mạch khuỷu tay, đẩy kim vào tĩnh mạch trên gan đến khi bị chặn hoàn toàn thại một nhánh tĩnh mạch trên gan, bình thường 9,5-13,6 cm nước.
Tăng áp lực trên gan hoặc sau xoang: Sau khi đo áp lực xoang, rút ống thông ra một chút cho nó nằm trong lòng tĩnh mạch trên gan, đó là áp lực trên gan, sau xoang, bình thường 7-11 cm nước.
Teo tĩnh mạch gánh.
Viêm tĩnh mạch gánh lan toả (viêm nhiễm trùng rốn..).
U đầu tụy hay xơ đầu tụy.
U nang OMC chèn ép.
Xơ hoá nhu mô gan do tắc mật, sỏi mật, teo mật bẩm sinh, các nang đường mật.
Bệnh Wilson: Xơ hoá gan + vòng xanh lá cây quanh giác mạc, giảm Cu++ trong máu.
Viêm tắc tĩnh mạch trên gan.
Xơ gan do các nguyên nhân.
Tắc tĩnh mạch chủ dưới gần sát nhĩ phải do màng ngăn.
Hội chứng Pick: Viêm dày dính màng ngoài tim.
Dị dạng van 3 lá.
Dựa vào bệnh sử và các xét nghiệm chức năng gan, chụp và soi thực quản.
Nếu cần soi ổ bụng và làm xét nghiệm theo nguyên nhân.
Ngăn ngừa xuất huyết tiêu hoá nặng.
Nối nhánh cửa - chủ (nối tĩnh mạch lách-t hận).
Nối thân cửa - chủ.
Nối nhánh thân cửa - chủ: Tĩnh mạch mạc treo tràng trên với tĩnh mạch chủ, với trẻ em thường được tiến hành.
Nối tĩnh mạch cửa - chủ trực tiếp (Dortocaval shunt) có hoặc không kèm theo động mạch hoá tĩnh mạch gánh, nối xong thắt tĩnh mạch gánh lại gần sát rốn gan và lấy động mạch lách nối với tĩnh mạch gánh trên chỗ thắt để giúp cho quá trình tái sinh gan được tốt.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh