1. Định nghĩa
Tăng áp động mạch phổi được định nghĩa là khi áp lực động mạch phổi trung bình lúc nghỉ lớn hơn 25mmHg đo bằng ống thông tim phải. Áp lực động mạch phổi trung bình bình thường khi nghỉ là dưới 20mmHg, khi áp lực từ 21-24 mmHg được coi là bất thường.
2. Dịch tễ học
- Thay đổi theo nguyên nhân và yếu tố nguy cơ.
- Xu hướng gặp nhiều ở nữ giới.
- Các yếu tố nguy cơ bao gồm:
+ Thuốc và các chất độc:
• aminorex
• fenfluramine
• dexfenfluramine
• dầu rapeseed
• amphetamines
• L-tryptophan.
+ Nhiễm HIV và tăng áp động mạch phổi liên quan HIV.
+ Tăng áp tĩnh mạch cửa và bệnh gan
+ Bệnh mô liên kết.
+ Xơ cứng bì.
3. Bệnh lý học
- Tăng áp động mạch phổi được định nghĩa là áp lực động mạch phổi trung bình > 25 mmHg khi nghỉ hoặc > 30 mmHg khi gắng sức và áp lực mao mạch phổi bít ≤15 mmHg được đo bằng thông tim. Tăng áp động mạch phổi có thể do tăng sức cản tĩnh mạch phổi hoặc tăng lưu lượng động mạch phổi (shunt trái-phải).
- Ngay cả trong trường hợp tăng lưu lượng, yếu tố chính gây ra tăng áp động mạch phổi nặng lên là bệnh lý động mạch, gồm 4 yếu tố chính:
+ Phì đại cơ
+ Sự dày lên của nội mạc mạch máu
+ Sự dày lên của lớp áo ngoài của động mạch
+ Tổn thương dạng đám rối: tăng sinh khu trú của các kênh nội mô.
- Theo thời gian, sự thay đổi sớm nhất là phì đại cơ ở các động mạch cơ, dẫn đến thay đổi ở các động mạch gần. Cuối cùng, sự xơ hóa của thành động mạch xảy ra, tổn thương lúc này không hồi phục được.
4. Phân loại tổn thương
+ Tĩnh mạch phổi và tim trái:
• Suy tim trái mãn tính
• Hẹp van 2 lá
• Hội chứng giảm sản tim trái.
+ Mao mạch phổi và nhu mô phổi:
• Khí phế thũng
• Hen phế quản
• Xơ nang phổi.
+ Động mạch phổi:
• Thuyên tắc phổi mãn tính
• Viêm động mạch.
5. Đặc điểm hình ảnh
5.1 X - quang thường quy
90% bệnh nhân có x quang phổi bất thường, mặc dù độ nhạy và độ đặc hiệu thấp. Các đặc điểm bao gồm:
+ Mỏm tim lên cao do phì đại thất phải.
+ Lớn nhĩ phải
+ Giãn các động mạch phổi.
+ Có thể thấy một số dấu hiệu các bệnh như bệnh van tim, gù vẹo cột sống, bệnh phổi kẽ.
5.2. Siêu âm tim
- Thực hiện để sàng lọc bệnh nhân khi nghi ngờ có tăng áp động mạch phổi qua đo áp lực động mạch phổi bằng phương pháp thông tim, xác định thông liên nhĩ, luồng trào ngược van, hẹp van tim, rối loạn chức năng tâm trương thất trái.
- Đo vận tốc tối đa luồng trào ngược van ba lá:
• > 3,4 m/s là bất thường và có nghi ngờ
• vận tốc < 2,8 m/s hoặc không đo được hoặc từ 2,8 - 3,4 m/s yêu cầu các phép đo khác.
- Kích thước tâm thất có thể thay đổi:
+ Tỷ lệ RV: LV > 1
+ Chỉ số lệch tâm tâm thất trái > 1,1.
- Đường kính động mạch phổi > 25mm
- Thời gian tăng vận tốc của đường ra tâm thu thất phải < 105 ms.
- Đường kính tĩnh mạch chủ dưới > 2,1 cm.
5.3 CTscan
- HRCT để đánh giá các bệnh như phổi kẽ, COPD.
- Trong u mạch máu mao mạch phổi, các nốt nhỏ không rõ ranh giới trung tâm tiểu thùy và dày vách ngăn liên tiểu thùy có thể thấy được.
- CT và CTPA có thể xác định được những thay đổi tim và phổi, bao gồm:
a) Các dấu hiệu mạch máu ngoài tim:
- Giãn thân động mạch phổi (được đo tại chỗ phân nhánh trái phải trên lát cắt axial theo trục dọc của nó).
+ > 29mm thường được dùng làm giới hạn chung.
° Tuy nhiên, giới hạn là 31,6mm là chắc chắn hơn với bệnh nhân không mắc bệnh phổi kẽ (độ đặc hiệu 93%)
° Giãn động mạch phổi ở bệnh nhân có bệnh phổi kẽ có tiên lượng tồi tệ hơn.
° Đường kính < 29mm không loại trừ được tăng áp động mạch phổi.
° Giãn thân động mạch phổi là dấu hiệu thường gặp nhất trên CT.
+ Giá trị tham chiếu theo giới tính của Framingham Heart Study là 27 mm với nữ và 29mm với nam.
+ Tỷ lệ động mạch phổi gốc với động mạch chủ:
° Tăng tỷ lệ tương ứng với áp lực động mạch phổi cao hơn
° Tỷ lệ được đo tại chỗ phân nhánh động mạch phổi phải.
° Người lớn: tỷ lệ bình thường < 1
° Trẻ em tỷ lệ này bình thường là 1,09.
+ Giãn các động mạch phổi
+ Vôi hóa thành ở trung tâm động mạch: thường thấy ở bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger
+ Tỷ lệ đường kính động mạch nhánh / đường kính phế quản > 1: 1-1,25 ở ba hoặc bốn thùy khi có giãn động mạch phổi gốc (≥29 mm).
+ Dấu hiệu carina crossover sign.
b) Dấu hiệu tim: Chụp CTPA
+ Phì đại thất phải khi độ dày thất > 4mm
+ Lệch vách liên thất.
+ Giãn thất phải (tỷ lệ thất phải / trái > 1:1 trên hình ảnh axial).
+ Giảm phân suất tống máu thất phải.
+ Các đặc điểm phụ: giãn tĩnh mạch chủ dưới hoặc các tĩnh mạch gan, tràn dịch màng ngoài tim.
c) Dấu hiệu nhu mô
- Nốt kính mờ trung tâm tiểu thùy
+ Phổ biến ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi vô căn.
+ Về mặt bệnh lý, đại diện cho u hạt cholesterol.
- Tân sinh mạch máu.
- Phì đại động mạch phế quản.
5.4 MRI
- Có vai trò quan trọng, có thể cho hình ảnh động của tim và phổi.
5.5 Chụp mạch
- Chụp động mạch phổi là tiêu chuẩn vàng để xác định tắc mạch nhỏ ở ngoại vi và mức độ hẹp.
- Cần thận trọng với bệnh nhân tăng áp phổi nặng.
6. Điều trị và tiên lượng
+ Điều trị nội khoa bao gồm:
- Thuốc chẹn kênh canxi
- Nitric oxide
- Prostanoids, như epoprostenol, treprostinil, iloprost
- Thuốc đối kháng endothelin như bosentan, sitaxentran, ambrisentan.
- Chất ức chế phosphodiesterase: dipyridamole.
+ Trong trường hợp cho phép, ghép tim phổi được lựa chọn.
+ Trường hợp áp lực thất phải cao, có thể thực hiện thông vách liên nhĩ
+ Trường hợp do huyết khối, cần phẫu thuật lấy bỏ huyết khối.
+ Bệnh nhân thường tử vong do suy tim phải, hoặc đột tử. Thời gian sống thêm với bệnh nhân không điều trị là khoảng 3 năm.
7. Chẩn đoán phân biệt
- Giãn động mạch phổi có thể xảy ra ở bệnh nhân tăng áp phổi do xơ phổi.
- Giãn thân động mạch phổi vô căn (là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp gồm mở rộng thân động mạch phổi có/không có giãn thân động mạch phổi phải hoặc trái).
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
