Phổi biệt lập (Pulmonary Sequestration)

– Phổi biệt lập (Pulmonary Sequestration) là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, chiếm 0,15 – 6% các ca bất thường phổi. Khối nhu mô phổi bất thường không có chức năng hô hấp, không thông với cây phế quản, được nuôi bởi một hoặc nhiều nhánh động mạch hệ thống.
– Phổi biệt lập có thể ở dưới dạng một khối nhu mô phổi loạn sản, thường là dạng nang, nhưng cũng có thể biến chứng nhiễm trùng, thoái hóa ác tính.
– Tỷ lệ nam:nữ = 3:1, vị trí thường gặp ở phân thùy đáy-sau của thùy dưới phổi trái hoặc rãnh sườn hoành sau bên trái.
– Phân loại: Phổi biệt lập nội thùy (75%) và ngoại thùy (25%).
– Điều trị: Phẫu thuật là phương pháp tối ưu, nhất là khi chưa có biến chứng.

+ Thể ngoại thùy: cắt phổi biệt lập
+ Thể nội thùy: cắt thùy phổi (++). Có thể cắt phần phổi biệt lập , ranh giới với nhu mô lành khó xác định, nhất là khi có viêm.
+ Thắt động mạch nuôi đơn thuần: là phương pháp không triệt để. Chỉ định khi suy tim nặng, không chịu được đại phẫu

1. Biệt lập nội thùy

* Đặc điểm

– Thùy phổi bất thường nằm trong lá tạng màng phổi, không thông với cây phế quản.
– Phần tổ chức phổi biệt lập nằm trong một thùy phổi, phân cách với tổ chức bình thường của phổi nhưng không có màng phổi tạng riêng biệt.
– Có thể chứa mô đặc, dịch, máu, chất nhầy, nang hoặc khí thũng.
– Tỷ lệ nam nhiều gấp 2 lần nữ.
– Thường phát hiện ở tuổi thiếu niên hoặc < 20T, hiếm khi phát hiện ở trẻ nhũ nhi.
– Bệnh thường xuất hiện ở trẻ em dưới dạng nhiễm trùng phổi tái đi tái lại nhiều lần với triệu chứng không đặc hiệu. Gustafson đã nhấn mạnh đứng trước một bệnh nhân trẻ, bị nhiễm trùng tái lại nhiều lần mà hình ảnh x-quang cho thấy viêm phần đáy sau của phổi thì hãy nghĩ đến phổi biệt lập nội thùy.
– Phổi biệt lập nội thùy hiếm khi kết hợp với dị tật bẩm sinh khác.

2. Biệt lập ngoại thùy

* Đặc điểm

– Là một phần của nhu mô phổi, được bao bọc bởi màng phổi riêng biệt, giải phẫu và chức năng hoàn toàn biệt lập với phổi bình thường. Chứa các tiểu phế quản bị giãn, ống phế nang và phế nang, mô kẽ..
– 65-90% kèm theo dị tật bẩm sinh: nhão hoành, thoát vị hoành trái, ruột đôi, lõm ngực hình phễu, nang màng tim…
– Tỷ lệ nam cao hơn 3 lần nữ
– Tuổi xuất hiện các triệu chứng thường sớm hơn so với loại phổi biệt lập trong thùy, trên 61% xảy ra trước 6 tháng tuổi, phần lớn gặp dưới một tuổi.
– Do được bao bọc bởi lá màng phổi riêng do đó ít khi bị viêm nhiễm.