Guillan – Barre do 2 thầy thuốc người Pháp Georges Guillan và Jean Alexandre Barre mô tả đầu tiên vào năm 1916.
|
Thông số |
Guillan – Barre (Guillan – Barre syndrome) |
Viêm tủy ngang cấp (Acue Transverse Myelitis) |
| Nguyên nhân | Xảy ra 1-3 tuần sau:
– Nhiễm khuẩn. – Tiêm vaccin. |
– Viêm nhiễm (virus, vi khuẩn hướng thần kinh).
|
| Tổn thương | – Tổn thương lan tỏa neuron TK ngoại vi cả vận động và cảm giác
– Vị trí tổn thương: Bao Myelin dây TK ngoại vi |
Tổn thương cắt ngang tủy**
– Mất myelin (thường gặp nhất). – Nhiễm khuẩn. – Viêm nhiễm khác. |
| Cơ chế | Tự miễn dịch: tế bào và dịch thể.
– IgG, IgM, bổ thể bám dọc dây thần kinh (ganglioside antibody). – Phản ứng tăng lympho máu ở thời kỳ cấp tính, mất đi khi khỏi bệnh. – 50% các ca có kháng thể kháng dây thần kinh với nồng độ tối đa ở giai đoạn cấp. |
– Virus: varicella zoster (thủy đậu, zona), bại liệt, cự bào, Epstein-Barr, cảm cúm, echo, HIV.
– Phản ứng viêm: Máu lắng tăng, CRP tăng. – Cơ chế miễn dịch (Viêm tủy cắt ngang xảy ra trong 3 tuần sau tiêm chủng).
|
| Lâm sàng | Thuộc nhóm bệnh: Viêm đa rễ dây TK ngoại vi*
– Lâm sàng 4 giai đoạn: + GĐ tiền triệu 5-6 tuần: 60% sau nhiễm VR, 10% sau mổ, tiêm vaccin, tiêm huyết thanh. + GĐ tiến triển 10-12 ngày: cấp tính dữ dội. . Liệt lan lên từ ngọn chi, liệt hô hấp sau 48h, gốc chi nặng hơn ngọn chi. . Một số liệt TK sọ trước (50%). . RL cảm giác sâu, nông, dị cảm. . Hiếm rối loạn ý thức nếu thông khí tốt. . RL vận mạch, bài tiết: vã mồ hôi, tăng HA, tăng tiết, RL nhịp. . Không RL cơ tròn (nếu có thường nhẹ và thoáng qua) . Không có ranh giới liệt và ranh giới mất cảm giác. . Không có đau ngang tủy, không tăng cảm ngoài da dưới vùng tổn thương. . Phản xạ tháp âm tính. + GĐ cao nguyên vài ngày-vài tuần: tồn tại các triệu chứng vận động, cảm giác, thực vật đến khi bắt đầu hồi phục vận động. + GĐ hồi phục 20 ngày – vài tháng: . Các RL chậm hồi phục là VĐ ngọn chi, RL cảm giác. . Tái phát 5%. – Tiên lượng nặng: RL nuốt, RL hô hấp. – Đặc điểm giảm vận động, cảm giác ở ngoại vi: + Thường cả hai bên, đối xứng. + Gốc chi nặng hơn ngọn chi. + Tổn thương có tính lan lên. |
Xảy ra cấp tính (vài giờ, vài ngày), bán cấp (1 – 2 tuần).
– Lâm sàng có 4 triệu chứng: + Đau vùng tủy tổn thương đột ngột (50%BN đau ngang tủy, 80% tăng cảm ngoài da dưới mức tủy tổn thương). + Rối loạn cảm giác. + RL vận động: yếu, liệt + Rối loạn cơ tròn – Các tr/c có đặc điểm: + Có ranh giới mất cảm giác, ranh giới mất vận động. + Phản xạ bệnh lý bó tháp dương tính + Có thể tiến triển đi lên gây liệt hô hấp. + Có thế bị rối loạn thần kinh thực vật, BN có những cơn tăng huyết áp, đổ mồ hôi. |
| Cận lâm sàng | – MRI: tủy không tổn thương.
– DNT: Phân ly protein-tế bào (sau 2 ngày kéo dài 4 -6 tuần). + Tăng protein, có thể 10g/l (do tăng globulin miễn dịch). + TB ít <10-20tb/ml – ĐiệnTK:Giảm tốc độ dẫn truyền và thời gian tiềm vận động. (đặc trưng của tổn thương myelin), Biên độ co cơ giảm (khi có tổn thương sợi trục) |
– MRI: Tăng tín hiệu trên T2 ở vùng tủy tổn thương. (• Viêm tủy cắt ngang một phần: MRI tổn thương 1-2 khoanh tủy, lâm sàng nhẹ, • Viêm tủy cắt ngang hoàn toàn: MRI tổn thương 1-2 khoanh tủy, lâm sàng nặng nề: liệt, mất cảm giác, rối loạn thần kinh thực vật nặng bên dưới tổn thương, • Viêm tủy cắt ngang có sang thương kéo dài: MRI tổn thương kéo dài trên 3 khoanh tủy).
– DNT: tăng protein (1-1,2g/l) và tăng tế bào đơn nhân (đặc trưng của viêm), glucose bt. – ĐiệnTK: không giảm dẫn truyền và thời gian tiềm, biên độ co cơ bình thường (vì myelin và sợi trục thần kinh ở ngoại vi không tổn thương). |
| Chẩn đoán | Bộ ba (+): LS + DNT + Điện TK
Tr/c (-): MRI |
Bộ ba (+): LS+MRI+DNT
Tr/c (-): Điện TK |
| Điều trị | – Thở máy nếu RL hô hấp (30%).
– Lọc huyết tương 2-4lần mỗi 48h – Globulin miễn dịch(Ig). 0,4g/kg/ngày x 5 ngày. – Corticoid không có tác dụng. |
– Corticoid tĩnh mạch 1 tuần Methyl prednisolon 10 – 15mg/kg/ngày. Prednisolon uống 1-1,5mg/kg/24h.
– Vitamin B liều cao. – Tăng dẫn truyền TK: Nivalin – Thay huyết tương với thể trung bình và nặng, khi corticoid không tác dụng. |
| Tiên lượng | – Tử vong trong giai đoạn cấp: ít <5% (do liệt hô hấp).
– Hồi phục: hoàn toàn tỉ lệ cao (85%). – Di chứng: thấp, ngoài 1 năm. – Tái phát (ở tuần 2 hoặc 3). |
– Phục hồi sau 2-12 tuần (60%), có thể 2 năm. Sau 3 tháng không phục hồi thì tiên lượng xấu.
– 15% không có triệu chứng hồi phục. – 3% có thể chuyển thành xơ cứng rải rác tuỷ, vì có hiện tượng mất myelin tái phát. |
(*): Viêm đa rễ dây thần kinh gồm:
– Viêm đa rễ dây thần kinh nguyên phát:
+ Cấp tính: Hội chứng Guillain – Barre, Porphyrie cấp.
+ Bán cấp hay mạn tính: Hội chứng Guillain – Barre.
+ Tái phát: Hội chứng Porphyrie.
– Viêm đa rễ dây thần kinh thứ phát:
+ Nhiễm các loại vi rút.
+ Rối loạn chuyển hoá: Berri- Berri (Thiếu vitamin B1), ung thư, sau tiêm chủng vaccin.
+ Ngộ độc cấp: Thuốc trừ sâu hữu cơ
– Hội chứng Guilan – Barre có 4 loại:
+ Thoái hóa viêm đa dây thần kinh ngoại biên cấp (AIDP: Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy).
+ Bệnh thần kinh sợi trục vận động ngoại biên cấp (AMAN: Acute Motor Axonal Neuropathy) tổn thương chủ yếu ở sợi trục của dây thần kinh vận động.
+ Bệnh thần kinh sợi trục cảm giác-vận động ngoại biên cấp (AMSAN: Acute Motor-sensory Axonal Neuropathy) gây tổn thương sợi trục của cả dây vận động và cảm giác.
+ Hội chứng Miller – Fisher
(**): Tổn thương cắt ngang tủy sống thường được gọi là “hội chứng” do có những triệu chứng đặc thù ở vị trí tổn thương và các bó dẫn truyền liên quan, Hội chứng cắt ngang nửa tủy Brown Sequard là một thí dụ điển hình.
1. Cắt ngang hoàn toàn: tổn thương tất cả các bó hướng tâm và ly tâm, bn rối loạn vận động, cảm giác, thần kinh tự động dưới nơi tổn thương. Nguyên nhân thường do chấn thương, viêm tủy hoại tử cấp do siêu vi(acute necrotizing viral myelitis)
2. Hội chứng cắt ngang nửa tủy Brown Sequard: tổn thương bó vỏ sống cùng bên, cột sau, bó sống đồi thị đối bên, lâm sàng bn liệt bó tháp, mất chức năng cột sau cùng bên và bó gai đồi thị đối bên. Nguyên nhân xơ cứng nhiều nơi, chèn ép tủy.
3. Hội chứng tủy trước: tổn thương tế bào sừng trước 2 bên, bó vỏ sống và thần kinh tự động. Lâm sàng liệt mềm 2 bên, mất cảm giác đau nhiệt và rối loạn cơ vòng/tk tự động, cảm giác cột sau không ảnh hưởng như cảm giác vị trí khớp. Nguyên nhân tắc động mạch tủy sống trước.
4. Cột sau tủy sống: tổn thương cột sau tủy 2 bên. Lâm sàng mất cảm giác rung âm thoa, vị trí khớp và xúc giác tinh vi (light touch) 2 bên. Căn nguyên thiếu vitamin B12 hay đồng( thường mãn tính).
5. Trung tâm: tổn thương bó sống đồi thị bắt chéo, bó vỏ sống, thần kinh tự động. Lâm sàng mất cảm giác kiểu phân ly (mất cảm giác đau nhiệt còn cảm giác rung âm thoa, vị trí khớp), liệt bó tháp và rối loạn thần kinh tự động dưới nơi tổn thương. Căn nguyên rỗng ống tủy (syrinx), viêm tủy thị thần kinh(neuromyelitis optica).
6. Nón tủy (conus medullaris): tổn thương đường ra tk tự động và đoạn tủy cùng. Lâm sàng rối loạn cơ vòng sớm, mất cảm giác vùng cùng và rối lọan vận động nhẹ liên hệ, nguyên nhân sau viêm tủy siêu vi (Post viral myelitis).
7. Chùm đuôi ngựa (cauda equina): tổn thương rễ tủy của chùm đuôi ngựa. lâm sàng liệt mềm không đối xứng 2 chi dưới xảy ra sớm, mất cảm giác theo các rễ phân bố, tiếp theo rối loạn chức năng tk tự động. Nguyên nhân do cytomegalovirus cấp, polyradiculitis, chèn ép.
8. Bệnh lý bó (tractopathies): liên hệ các bó tổn thương, lâm sàng chọn lọc bó tháp hay cột sau liên hệ. Nguyên nhân thiếu vitamin B12, bệnh lý tủy cận ung thư, xơ cứng nhiều nơi.
Hội chứng cắt ngang tủy có 5 nguyên nhân:
– Mất myelin (thường gặp nhất).
– Nhiễm khuẩn.
– Viêm nhiễm khác.
– Mạch máu.
– Xâm nhiễm di căn.
Ba nguyên nhân đầu là phản ứng viêm, trong đó mất myelin hay gặp nhất.
Các điểm nhấn khác biệt giúp chẩn đoán phân biệt:
|
Thông số |
Guillan – Barre |
Viêm tủy ngang cấp (Acue Transverse Myelitis) |
| Lâm sàng | 4 không:
– Không RL cơ tròn – Không có ranh giới liệt và ranh giới mất cảm giác. – Không có đau ngang tủy, không tăng cảm ngoài da dưới vùng tổn thương. – Không có phản xạ bệnh lý tháp |
4 có:
– Có RL cơ tròn – Có có ranh giới liệt và ranh giới mất cảm giác. – Có đau ngang tủy, có tăng cảm ngoài da dưới vùng tổn thương. – Có phản xạ bệnh lý tháp. |
| Cận lâm sàng | 2 có, 1 không:
– DNT: Phân ly protein-tế bào. + Tăng protein, có thể 10g/l + TB ít <10-20 tb/ml – ĐiệnTK:Giảm tốc độ dẫn truyền và giảm thời gian tiềm vận động (mất myelin). Giảm biên độ co cơ (thể tổn thương sợi trục). – MRI: Tủy không tổn thương. |
2 có, 1 không:
– DNT: Tăng cả protein và tế bào. – MRI: Tủy tổn thương tăng tín hiệu trên ảnh T2. – Điện TK: không có bất thường. |
| Chẩn đoán | Bộ ba (+): LS + DNT + Điện TK
Tr/c (-): MRI |
Bộ ba (+): LS+MRI+DNT
Tr/c (-): Điện TK |
