Kawasaki là bệnh sốt có mọc ban cấp tính kèm viêm lan tỏa hệ mạch máu vừa và nhỏ chưa rõ căn nguyên, thường gặp ở nhũ nhi và trẻ dưới 5 tuổi. Biểu hiện và biến chứng hay gặp của bệnh là viêm tim, phình giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và suy vành mãn tính về sau.
Đến nay chưa rõ nguyên nhân gây Kawasaki nhưng hướng nhiều đến bệnh có nguồn gốc nhiễm khuẩn, nhiễm độc kết hợp với yếu tố môi trường và chủng tộc.
Tác nhân nhiễm khuẩn được cho là vi khuẩn tụ cầu, liên cầu, hoặc xoắn khuẩn hay chủng vi rút nào đó. Tác nhân không nhiễm khuẩn như thuốc sâu, kim loại nặng, các chất tẩy rửa hóa học.
*Những biểu hiện lâm sàng hay gặp có giá trị chẩn đoán (Bảng)
Sốt được xem là triệu chứng khởi đầu của bệnh, thường sốt cao liên tục, không đáp ứng kháng sinh, thời gian trung bình 9 đến 11 ngày nếu không được điều trị. Hầu hết biểu hiện lâm sàng xuất hiện trong giai đoạn cấp và tồn tại trên dưới một tuần. Ban ngoài da dạng hồng ban, đôi khi dạng sởi hoặc dạng sẩn dị ứng, không phỏng nước. Viêm kết mạc hai bên không có nhử và sưng hạch một bên.
*Các biểu hiện lâm sàng quan trọng khác
-Biểu hiện tim mạch: Viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, loạn nhịp tim. Muộn hơn là phình dãn động mạch vành (ĐMV), nghẽn tắc, suy vành và nhồi máu cơ tim.
-Biểu hiện khác: Rối loạn tiêu hóa hay gặp trẻ nhỏ; dãn túi mật và ít gặp hơn như sưng đau các khớp ngón, khớp gối, cổ tay hoặc biểu hiện thần kinh như li bì, co giật, viêm màng não vô khuẩn. Có thể tấy đỏ sẹo BCG, bong loét da vùng dục.
Bảng 1: Sáu biểu hiện lâm sàng chính thường gặp (6 tiêu chuẩn lâm sàng)
1 |
Sốt liên tục 5 ngày hoặc hơn |
2 |
Viêm đỏ kết mạc 2 bên |
3 |
Thay đổi khoang miệng: Môi đỏ sẫm , mọng hoặc rỉ máu; Phù đỏ khoang miệng; Lưỡi đỏ nổi gai, “ lưỡi dâu tây” (Strawberry tongue) |
4 |
Thay đổi đầu chi:
|
5 |
Ban đỏ đa dạng toàn thân |
6 |
Sưng hạch góc hàm, > 1,5 cm, không hóa mủ. |
- Xét nghiệm máu và nước tiểu
- Siêu âm tim (Giai đoạn cấp và bán cấp, 1-4 tuần đầu)
- Có ít nhất 5 trong số 6 biểu hiện lâm sàng chính (bảng 1).
- Hoặc 4 biểu hiện chính kèm giãn, phình ĐMV trên siêu âm hoặc chụp mạch. Đồng thời phải loại trừ những bệnh có biểu hiện lâm sàng tương tự.
(Theo Ủy ban nghiên cứu bệnh Kawasaki Nhật bản-J.R.C.K.D)
+ Hiệp hội Tim mạch Mỹ (AHA): sốt liên tục ≥ 5 ngày là tiêu chuẩn bắt buộc.
Xác định chẩn đoán: ít hơn hoặc đủ 4 biểu hiện lâm sàng chính, kèm theo:
- Bằng chứng tổn thương ĐMV: giãn hay phình mạch vành, hoặc hình ảnh gơi ý viêm ĐMV trong giai đoạn cấp của bệnh.
- Tăng phản ứng viêm: CRP≥ 3,0 mg/dl và tốc độ lắng máu ≥ 40 ml /1 h.
- Có ít nhất 3 trong 6 tiêu chuẩn xét nghiêm là Albumin huyết thanh < 3 gr/dl; Bạch cầu ngoại vi > 15.000 /mm3; Tiểu cầu sau 7 ngày > 450.000/ mm3; Thiếu máu các mức độ; Men gan tăng; Nước tiểu > 10 bạch cầu/ vi trường.
Kawasaki cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau: Bệnh sởi; Sốt tinh hồng nhiệt; Phản ứng dị ứng thuốc; Nhiễm Leptospirose; Viêm khớp dạng thấp thiếu niên; Hội chứng sốc; Hội chứng Stevens-Johnson; Nhiễm vi rút. Thực tế lâm sàng cần loai trừ các bệnh nhiễm trùng toàn thân, đặc biệt nhiễm tụ cầu trùng, liên cầu nhóm A, sốt xuất huyết hay sốt phát ban nhiệt đới có bội nhiễm.
Điều trị triệu chứng như hạ sốt, giảm suy tim; phòng và điều trị biến chứng, đặc biệt biến chứng mạch vành.
- Aspirin: Chống viêm và giảm ngưng tập tiểu cầu , với 2 mục đích
- Gamma globulin miễn dịch (Immuno Globuline tĩnh mạch –IVIG)
- Không đáp ứng hay kháng gammaglobulin
Theo dõi ít nhất 6 tháng -1 năm với mọi bệnh nhân. Kiểm tra công thức máu , tốc độ lắng máu và CRP hàng tháng, trong 2 tháng đầu. Siêu âm tim đáng giá ĐMV trong tuần thứ 4, 8 và sau 6 tháng. Nếu có tổn thương ĐMV tiếp tuc điều trị aspirin tới khi kích thước ĐMV về bình thường. Trường hợp ĐMV phình giãn lớn, đường kính trên 8 mm, hoặc hẹp ĐMV nên dùng heparine và kháng vitamin K để phòng nghẽn vành và nhồi máu cơ tim.
Bệnh thường qua 3 giai đoạn. Giai đoạn cấp trong 1-2 tuần đầu, các biểu hiện lâm sàng rầm rộ. Giai đoạn bán cấp từ cuối tuần 2 đến tuần 4, sốt và đa phần triệu chứng thoái lui. Đặc trưng giai đoạn này là dấu hiệu bong da đầu ngón và xuất hiện thương tổn phình giãn ĐMV tim ở một số bệnh nhân. Giai đoạn phục hồi sau 6-8 tuần, các xét nghiệm dần về bình thường.
Thương tổn động mạch vành: Là biểu hiện vừa là biến chứng hiểm nghèo của bệnh, gặp khoảng phần ba số trường hợp không hoặc điều trị muộn. Chia 5 mức tùy theo có giãn hay không, mức độ phình dãn, hẹp tắc và sự phục hồi .
Các biến chứng tim mạch khác: Nhồi máu cơ tim là nguyên nhân chính gây tử vong. Kawasaki có thể gây xơ chun nội mạc, cơ tim dãn, suy cơ tim, bệnh van tim. Hoặc gây tổn thương mạch máu khác như hẹp giãn động mạch thận, động mạch chậu, mạch quai chủ và các mạch tạng khác.
Các biến chứng ngoài tim: Tuy hiếm gặp, Kawasaki có thể gây liệt mặt, liệt nửa người, huyết khối hoặc nhũn não, điếc hoặc giảm thính lực, viêm xơ thận.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh