Suy tim liên quan đến mang thai và thời kỳ chu sinh đã được công nhận trong y văn vào đầu những năm 1800 bởi Virchow và những người khác. Loạt trường hợp lớn đầu tiên được công bố ở New Orleans vào năm 1937, nhưng hội chứng vẫn chưa được định nghĩa rõ cho đến khi các ấn phẩm về sinh sản của Demakis và Rahimtoola5 và Demakis và cs vào năm 1971. Các tác giả này đã công bố dữ liệu trên 27 bệnh nhân, đặc biệt xác định hội chứng xảy ra trong giai đoạn chu sinh, và lần đầu tiên đưa ra thuật ngữ bệnh cơ tim chu sinh (PPCM). Sự ra đời sau đó của siêu âm tim cho phép mô tả đặc điểm không xâm lấn của hội chứng, và tiêu chí về phân suất tống máu (EF) <45% được giới thiệu vào năm 1999 bởi một hội thảo của NHLBI về PPCM.
Mặc dù có những tiến bộ này, PPCM không phải là một thực thể được định nghĩa chính xác. Nhóm làm việc về PPCM của Hiệp hội Tim mạch châu Âu gần đây đã cung cấp một định nghĩa cập nhật về PPCM là bệnh cơ tim với giảm EF, thường <45%, xuất hiện vào cuối thai kỳ hoặc trong những tháng sau khi sinh ở một phụ nữ không có bệnh tim cấu trúc trước đó.[9] Việc không có bệnh tim từ trước thường được phỏng đoán hơn là được biết đến rõ ràng bởi vì hình ảnh tim trước khi có biểu hiện lâm sàng thì hầu như không bao giờ có ở những bệnh nhân trẻ tuổi này. Định nghĩa cũng bao gồm các thực thể như bệnh cơ tim Takotsubo, có khả năng là một quá trình bệnh khác nhau, đôi khi có thể phân biệt bằng các tiêu chí siêu âm tim.
Thời điểm xảy ra PPCM cũng không rõ. Demakis và cs ban đầu lưu ý rằng hầu hết các trường hợp xảy ra trong những tuần đầu tiên sau sanh. Bảy mươi lăm trong số 123 bệnh nhân PPCM trong một loạt trường hợp ở Nam California năm 2005 và 35 trong số 100 trường hợp trong một loạt trường hợp năm 2014 ở miền Bắc Hoa Kỳ có biểu hiện trong tuần đầu sau sinh. Thời điểm này khác biệt đáng kể so với thời điểm khởi đầu các thay đổi huyết động lớn của thai kỳ, bao gồm giảm hậu tải, tăng thể tích máu, và tăng cung lượng tim lên tới 40%, tất cả đều xảy ra sớm trong tam cá nguyệt thứ hai. Tuy nhiên, PPCM cũng có thể xuất hiện trước và sau sinh hàng tháng. Một nghiên cứu trên 23 bệnh nhân mắc bệnh cơ tim giãn vô căn (DCM) biểu hiện trước tháng cuối của thai kỳ cho thấy họ không thể phân biệt được về mặt lâm sàng với các bệnh nhân mắc PPCM theo định nghĩa cổ điển. Như là hậu quả của sự không rõ ràng này, không phải tất cả nghiên cứu PPCM đều định nghĩa bệnh lý như nhau, vì thế nên thận trọng hơn khi so sánh kết quả giữa các nghiên cứu.
Bản chất không chính xác của định nghĩa phản ánh sự hiểu biết vẫn chưa hoàn chỉnh của chúng tôi về PPCM. Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được biết. Nhiều nguyên nhân tiềm năng đã được đề xuất, bao gồm viêm cơ tim do virus, thiếu hụt dinh dưỡng, tự miễn, vi khảm và các căng thẳng huyết động. Gần đây, các nghiên cứu đã đề xuất mạnh mẽ vai trò của rối loạn chức năng mạch máu, những ảnh hưởng của nội tiết tố, và di truyền tiềm ẩn. Những dữ liệu mới và đang phát triển này sẽ được thảo luận chi tiết hơn dưới đây.
Dịch tễ học
Tỷ lệ mắc PPCM ở Hoa Kỳ dao động từ ≈1 trong 1000 đến 4000 trường hợp sinh còn sống. Phạm vi tỷ lệ mắc dường như phản ánh các nhân khẩu học dân số khác nhau, sự nghiêm ngặt của định nghĩa, và việc đánh giá thấp dẫn đến thiếu nhận thức hoặc chẩn đoán lầm. Một phân tích cơ sở dữ liệu của bệnh nhân nội trú toàn quốc gần đây bao gồm 64 triệu hồ sơ xuất viện từ 1000 bệnh viện ở 47 tiểu bang đã xác định 34 219 trường hợp mắc PPCM, với tỷ lệ mắc 1 trong 968 lần sinh. Hơn một nửa số trường hợp PPCM xảy ra ở miền Nam Hoa Kỳ phản ánh sự khác biệt về chủng tộc (xem bên dưới). Tỷ lệ mắc đang gia tăng, ví dụ, trong nghiên cứu ở trên có từ 8.5 đến 11.8 trên 10.000 lần sinh còn sống từ năm 2004 đến 2011 và trong một nghiên cứu trước đây trên các hồ sơ xuất viện toàn quốc có từ 2.3 đến 4.5 trên 10 000 lần sinh còn sống từ 1990 đến 2002. Sự gia tăng tỷ lệ mắc có thể phản ánh nhận thức và chẩn đoán tăng, tuổi mẹ tăng, thay đổi nhân khẩu học hoặc mang đa thai tăng. Khi tỷ lệ mắc của PPCM tăng lên rõ ràng và khi các phương pháp điều trị các biến chứng khác của thai kỳ được cải thiện, PPCM ngày càng góp phần vào tỷ lệ tử vong. Trong một nghiên cứu dân số về tử vong do tim mạch của mẹ ở California trong giai đoạn 2002-2006, PPCM là nguyên nhân hàng đầu (23%).
Tỷ lệ mắc PPCM bên ngoài Hoa Kỳ ít được ghi nhận. Dữ liệu ở Châu Phi và Châu Á cho thấy tỷ lệ mắc 1 trong 1000 lần sinh sống.Tuy nhiên, có những điểm nóng nổi bật của PPCM, nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng. Ở Haiti, tỷ lệ mắc PPCM có thể lên tới 1 trên 300 lần sinh sống, có thể liên quan đến nền tảng chủng tộc, thiếu hụt dinh dưỡng, hoặc tỷ lệ tiền sản giật cao. Ở miền bắc Nigeria, tỷ lệ mắc PPCM được báo cáo là 1 trên 100 lần sinh sống, nguyên nhân ban đầu được cho là việc tắm nước nóng theo phong tục bản địa và lượng muối cao trong chế độ ăn ở giai đoạn chu sinh, mặc dù một nghiên cứu bệnh-chứng gần đây về 39 trường hợp PPCM không ủng hộ kết luận này.
Các tình trạng liên quan
Tuổi
Tỷ lệ mắc PPCM liên quan chặt chẽ với tuổi tác. Mặc dù căn bệnh này có thể tấn công phụ nữ ở mọi lứa tuổi, nhưng >50% trường hợp xảy ra ở phụ nữ >30 tuổi,15,16,18,27 với tỷ số chênh là 10 khi so sánh phụ nữ >40 và <20 tuổi.
Màu da
Tỷ lệ mắc PPCM ở Hoa Kỳ cao hơn đáng kể ở người da đen. Hơn 40% trường hợp trong các nghiên cứu toàn quốc được mô tả ở trên xảy ra ở phụ nữ da đen, và một nửa xảy ra ở miền Nam Hoa Kỳ. Một nghiên cứu dân số ở California ghi nhận tỷ lệ mắc PPCM ở người da đen là 1 trong 1421, gấp gần 3 lần ở người da trắng (1 trong 4075). Một nghiên cứu bệnh-chứng đơn trung tâm ở Georgia và Tennessee cho thấy tỷ lệ mắc PPCM cao gấp 16 lần ở phụ nữ da đen so với phụ nữ da trắng. Một nghiên cứu bệnh-chứng trên 52 người da đen và 104 người da trắng PPCM ở Nam California cho thấy bệnh nhân da đen thường trẻ hơn, có tỷ lệ tăng huyết áp cao hơn, xuất hiện muộn hơn, và có tỷ lệ phục hồi EF tâm thất trái (LV) thấp hơn. Trong nghiên cứu dân số toàn bộ 2012 tiểu bang của Bắc Carolina năm 2003, tỷ lệ mắc PPCM ở phụ nữ da đen cao gấp 4 lần phụ nữ da trắng (1:1087 so với 1:4266) và tỷ lệ tử vong khi theo dõi 5 năm cũng cao gấp 4 lần (24% so với 6%). Tóm lại, PPCM tấn công phụ nữ da đen thường xuyên hơn, và những phụ nữ này có kết cục tệ hơn.
Tiền sản giật và tăng huyết áp
Tiền sản giật và tăng huyết áp có ảnh hưởng mạnh mẽ đến PPCM. Một phân tích gộp gần đây của 22 nghiên cứu trên 979 trường hợp PPCM cho thấy tỷ lệ tiền sản giật chung là 22%, gấp >4 lần tỷ lệ dân số là 3-5%. Bất kỳ rối loạn tăng huyết áp nào (tiền sản giật, tăng huyết áp thai kỳ, hoặc tăng huyết áp mãn tính) hiện diện trong 37% (khoảng, 29-45%) trường hợp. Không có sự khác biệt về địa lý hoặc chủng tộc rõ ràng được phát hiện. Một nghiên cứu gần đây về hồ sơ xuất viện ở 6 tiểu bang đã xác định 535 bệnh nhân mắc PPCM, trong đó 29.3% bị tiền sản giật và 46.9% bị tăng huyết áp (tỷ số chênh, lần lượt là 13.6 và 13.4). Tỷ lệ tiền sản giật trong nhiều nghiên cứu này có thể là bị đánh giá thấp vì tiền sản giật thường không được báo cáo và phân loại sai và vì sự hiện diện của tiền sản giật thường được sử dụng như một tiêu chí loại trừ khỏi chẩn đoán PPCM. PPCM cũng thường liên quan đến sản giật, với tỷ số chênh là 12.9 trong một nghiên cứu dân số ở California trên 1888 bệnh nhân bị sản giật và 27.9 trong nghiên cứu hồ sơ xuất viện của nhiều tiểu bang về các trường hợp PPCM được ghi nhận ở trên.
Điều quan trọng là phải nhận ra rằng tiền sản giật hoặc tăng huyết áp do mang thai cũng có thể kích hoạt phù phổi trong trường hợp không có PPCM. Một báo cáo gần đây đã so sánh trực tiếp 30 trường hợp PPCM với 53 trường hợp suy tim do tăng huyết áp trong thai kỳ tại một trung tâm giới thiệu bệnh ở Nam Phi và thấy rằng suy tim do tăng huyết áp thường xuất hiện trước khi sinh, có liên quan đến phì đại tim và EF bảo tồn, và có tiên lượng tốt hơn.[34] Ngay cả khi không có suy tim về mặt lâm sàng, thì một số nghiên cứu về siêu âm tim cho thấy tiền sản giật gây ra rối loạn chức năng tâm trương, được đo bằng các thông số khác nhau, bao gồm E/E ‘, chỉ số hoạt động của cơ tim, và sức căng cơ tim. Rối loạn chức năng tâm trương một phần độc lập với tăng huyết áp và có thể tồn tại kéo dài đến 1 năm sau khi sinh và sau giải quyết tiền sản giật. Do đó, tiền sản giật gây ra độc tính đáng kể cho tim, có thể im lặng trên lâm sàng nhưng cũng có thể xuất hiện dưới dạng phù phổi với EF bảo tồn hoặc là một phần của PPCM. Tuy nhiên, điều quan trọng không kém là nhận ra rằng PPCM không chỉ đơn giản là biểu hiện của tiền sản giật nặng. Hơn 90% phụ nữ bị tiền sản giật, ngay cả khi nghiêm trọng, không phát triển PPCM, và ngược lại, ít nhất 50% phụ nữ mắc PPCM không bị tiền sản giật. Do đó, hai bệnh lý này là các thực thể khác nhau với sự liên kết chồng chéo và mạnh mẽ. Sự liên quan mạnh mẽ này cho thấy PPCM và tiền sản giật có thể chia sẻ các cơ chế sinh lý bệnh, như được thảo luận chi tiết hơn dưới đây. Nói tóm lại, không nên hạ thấp sự nghi ngờ đối với PPCM khi có tiền sản giật. Làm như vậy có thể trì hoãn điều trị thích hợp.
Đa thai
PPCM thường xuất hiện trong những trường hợp đa thai. Trong một phân tích gộp được ghi nhận ở trên, tỷ lệ sinh đôi trung bình trong những trường hợp PPCM qua 16 nghiên cứu là 9%, cao hơn so với tỷ lệ ước tính trung bình là 3%. Một số trường hợp PPCM có sinh ba cũng được báo cáo.
Các tình trạng khác có liên quan được báo cáo không nhiều bao gồm làm dụng một số chất, thiếu máu, hen phế quản, dùng các thuốc ức chuyển dạ sớm kéo dài, đái tháo đường, béo phì, và suy dinh dưỡng.
Biểu hiện lâm sàng và Chẩn đoán
Phần lớn các trường hợp PPCM xuất hiện sau sinh, chủ yếu là trong tuần ngay sau sinh, trong khi một nhóm nhỏ xuất hiện trong tam cá nguyệt thứ hai và thứ ba. Hầu hết phụ nữ có dấu hiệu và triệu chứng suy tim, bao gồm khó thở khi nằn và khó thở kịch phát về đêm. Những triệu chứng này có thể bị nhầm lẫn với những người mang thai bình thường, đặc biệt là thai kỳ muộn, thực tế thường dẫn đến chẩn đoán PPCM bị bỏ lỡ hoặc muộn và ước lượng thấp tỷ lệ mắc bệnh này. Khám thực thể thường phát hiện các dấu hiệu của suy tim, bao gồm nhịp tim nhanh, tăng áp lực tĩnh mạch cảnh, rales phổi và phù ngoại biên. Thỉnh thoảng có các dấu hiệu giãn LV, bao gồm tiếng tim thứ ba và mỏm tim thay đổi vị trí, nhưng thường không được ghi nhận vì PPCM có thể xảy ra ngay cả khi LV không lớn. ECG thường cho thấy nhịp nhanh xoang với những thay đổi không đặc hiệu, và X-quang ngực thường cho thấy bóng tim to và sung huyết tĩnh mạch phổi. Các biểu hiện nguy kịch có thể xảy ra, với suy hô hấp nặng và suy tim có cung lượng thấp cần có sự hỗ trợ về dược lý và cơ học.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm các nguyên nhân phổi (ví dụ, viêm phổi do sự dung nạp miễn dịch được kích thích trong quá trình mang thai hoặc thuyên tắc phổi do tăng đông trong giai đoạn chu sinh), phù phổi cấp do dùng thuốc ức chế chuyển dạ sớm kéo dài hoặc tiền sản giật, và nguyên nhân tim bao gồm nhồi máu cơ tim hoặc bệnh cơ tim Takotsubo. Siêu âm tim nói chung là đủ để phân biệt với các nguyên nhân này và thường thấy sự giãn nở LV với các mức độ khác nhau, rối loạn chức năng tâm thu LV, thất phải và hai tâm nhĩ to, hở van hai lá và ba lá, và tăng áp phổi.
Dấu ấn sinh học
Hiện tại không có dấu ấn sinh học chuyên biệt nào giúp chẩn đoán PPCM. Nồng độ peptide bài niệu natri và troponin thường không tăng trong hoặc sau khi mang thai và thường tăng trong PPCM. Công trình gần đây (được mô tả chi tiết hơn bên dưới) đã gợi ý rằng microRNAs, cụ thể là miR-146a, có thể đóng vai trò là dấu ấn sinh học mới cho PPCM so với phụ nữ sau sinh không bị ảnh hưởng hoặc phụ nữ mắc DCM vô căn. Tuy nhiên, cần thêm nghiên cứu để xác định liệu nồng độ miR-146a có phân biệt được PPCM với nhồi máu cơ tim chu sinh và các biến cố mạch máu cấp tính khác.
Điều trị và Biến chứng
Dữ liệu hạn chế về tiếp cận điều trị đối với PPCM, và chỉ có 2 thử nghiệm ngẫu nhiên, có đối chứng bao gồm tổng cộng 44 bệnh nhân đã được báo cáo (thảo luận thêm bên dưới). Điều trị cho PPCM chủ yếu dựa vào kinh nghiệm lâm sàng và suy luân từ dữ liệu với các dạng suy tim tâm thu khác. Điều trị được chú trọng, như với các dạng suy tâm thu khác, kiểm soát tình trạng thể tích, điều chỉnh các phản ứng thần kinh-thể dịch ác tính, và ngăn ngừa các biến chứng huyết khối và rối loạn nhịp tim. Các thuốc lợi tiểu, bao gồm thuốc lợi tiểu quai và nitrate là những tác nhân được lựa chọn để kiểm soát thể tích, mặc dù cần thận trọng nếu sử dụng trước khi sinh để tránh tụt huyết áp và giảm tưới máu tử cung. Ức chế thần kinh-thể dịch với thuốc ức chế men chuyển angiotensin hoặc thuốc ức chế thụ thể angiotensin có thể được sử dụng sau sinh nhưng chống chỉ định trước khi sinh, trong thời gian đó có thể sử dụng kết hợp nitrate hữu cơ và hydralazine. Chẹn beta nên được xem xét và dường như an toàn trong thai kỳ. Metoprolol tartrate có thể được ưa thích nhờ kinh nghiệm lâm sàng sâu rộng hơn so với các thuốc chẹn beta khác. Ngoài ra, có thể ưu tiên các tác nhân chọn lọc beta 1 trong thời kỳ mang thai để tránh làm tăng hoạt tử cung. Digoxin có thể được sử dụng một cách an toàn trong thai kỳ, nhưng vai trò của nó trong điều trị suy tim tâm thu hiện đang còn bàn cãi.
Các nghiên cứu về các điều trị thử nghiệm mới cho đến nay vẫn không rõ ràng hoặc không hiệu quả. Một nghiên cứu không ngẫu nhiên nhỏ năm 1999 trên 6 bệnh nhân được tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch cho thấy sự cải thiện so với 11 đối tượng được điều trị theo truyền thống, nhưng không có nghiên cứu nào được tiến hành thêm. Một thử nghiệm ngẫu nhiên, có có đối chứng giả dược sau đó đối với immunoglobulin tiêm mạch ở 62 bệnh nhân DCM khởi phát mới gần đây, mặc dù không có ai trong số họ mắc PPCM, không cho thấy sự cải thiện khi điều trị bằng immunoglobulin tiêm mạch. Một nghiên cứu khác ở Nam Phi năm 2002 báo cáo cải thiện kết cục ở 30 bệnh nhân được nhận pentoxifylline so với 29 đối tượng được điều trị theo truyền thống, nhưng một lần nữa, không có nghiên cứu nào được thực hiện thêm nữa. Một thử nghiệm ngẫu nhiên, có đối chứng năm 2011 trên 24 phụ nữ PPCM so sánh levosimendan, một chất nhạy cảm với calci được sử dụng trong suy tim mất bù cấp, với giả dược cho thấy không có sự khác biệt về kết cục lâm sàng hoặc siêu âm tim.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
