Mở đầu
Điếc bẩm sinh chiếm 0,2% trẻ, những năm gần đây ở nước ta có dịch bệnh Rubella nên tỉ lệ này có cao hơn. Có nhiều nguyên nhân gây điếc bẩm sinh, trong đó do di truyền chiếm khoảng 75% (50% di truyền gen trội, 25% di truyền gen lặn và theo nhiễm sắc thể giới tính), 25% do di chứng nhiễm trùng bào thai (Rubella, Cytomegalovirus, herpes virus), do tăng bilirubin máu, thiếu oxy, do rượu, thuốc lá…
MRI
Kĩ thuật: MRI não tai được thực hiện trên máy MRI 1,5-T Simen. Cho bệnh nhi sử dụng thuốc an thần. Chụp các chuỗi xung Sagittal T1WI, Axial T2WI, Axial T2FLAIR, Axial DWI, Axial, Coronal T2WI 3D-FIESTA với TR: 5.5, TE: 1.7, FOV: 16X16 độ dày lát cắt: 1.0/ 0.5,ma trận: 320 X 320, NEX: 4, (tái tạo MIP) và chuỗi xung 3D vuông góc với các dây thần kinh VII, VIII (TR: 6.7, TE: 2.1/Fr, FOV: 12 × 12, độ dày lát: 1.0/-0.5, ma trận: 320 × 320, NEX: 6.0), với chuỗi xung này có độ phân giải cao giúp dễ dàng phát hiện thiểu sản một hoặc nhiều dây thần kinh trong ống tai trong.
Coronal 3D MRI tái tạo MIP, thấy rõ ốc tai và các ống bán khuyên, do đó dễ phát hiện những bất thường bẩm sinh của ốc tai và tiền đình. Những trường hợp xơ hóa ốc tai cũng dễ phát hiện trên hình 3D MIP này. Chuỗi xung 3D FIESTA vuông góc với ống tai trong dễ phát hiện thiểu sản các dây thân kinh trong ống tai trong đặc biệt là dây thần kinh ốc tai. Thiểu sản dây thần kinh này thường kèm với ống tai trong kích thước nhỏ.
Một số bất thường bẩm sinh thường gặp
Labyrinthine aplasia: không có toàn bộ ốc ta và các cấu trúc tiền đình, tức là hoàn toàn aplasia mê cung, có thể 1 bên hoặc 2 bên. Ống tai trong nhỏ và bất sản dây thần kinh ốc tai.
Cochlear Aplasia: không có ốc tai, tiền đình và ống bán khuyên có thể bình thường, giãn hoặc giảm sản.
Common cavity deformity: không có sự khác biệt giữa các ốc tai và tiền đình, cả hai cùng nhau tạo thành một khoang nang [Hình 5].
Cystic cochleovestibular anomaly: bất sản ốc tai, Cribriform xuất hiện nang, cùng với một tiền đình tạo nang lớn. Kích thước của ốc tai và tiền đình là bình thường nhưng không có cấu trúc bện trong tạo thành nang trống rỗng.
Thiểu sản thần kinh ốc tai: bằng chuỗi xung T2WI FIESTA vuông góc với ống tai trong, chúng ta dễ dàng phát hiện sự giảm sản của một hay 2 dây thần kinh, qua đó cũng xác định được kích thước của dây thần kinh.Kích thước dây thần kinh ốc tai liên quan với xoắn ốc hạch quần thể tế bào và do đó xác định kích thước dây thần kinh ốc tai có thể tiên đoán kết quả của cấy điện cực ốc tai. Do đó một dây thần kinh ốc tai nhỏ là không có chỉ đình cấy điện cực ốc tai. Thiểu sản dây thần kinh ốc tai thường kèm với ống tai trong nhỏ (< 4mm).
Những bất thường nhu mô não
MRI dễ dàng phát hiện những tổn thương nhu mô não đặc biệt trong những trường hợp nhiễm trùng bào thai.
Bàn luận
Điều quan trọng là phải hiểu được phương pháp phẫu thuật và chiến lược ở những bệnh nhân có các dị tật ốc tai vì có chống chỉ định trong nhiều trường hợp. Ngoài những khó khăn kĩ thuật liên quan đến phẫu thuật, sự mong đợi để cải thiện hiệu suất âm thanh sau khi cấy ghép ốc tai điện tử ở những bệnh nhân có các dị tật tai trong là tương đối thấp. Michel biến dạng là một chống chỉ định cấy ốc tai và cấy ghép thính giác thân não cấy ghép được coi là một lựa chọn trong trường hợp này. Trong dị tật khoang chung, các vị trí chính xác và số lượng mô thần kinh là không được biết chắc chắn, có thể sử dụng cấy ghép toàn dải chứ không phải là những người nửa dải hướng tới modiolus.
Thiếu hụt thần kinh ốc tai không phải là một chống chỉ định phẫu thuật. Trong những trường hợp mà các dây thần kinh ốc tai là không nhìn thấy trên MRI, có thể là các dây thần kinh mỏng. Những bệnh nhân này cần thử nghiệm máy trợ thính và đánh giá định kỳ thính học trước khi quyết định phẫu thuật cấy ốc tai.
Kết luận
High resolution CT và MRI là điều cơ bản cần phải được thực hiện trước khi phẫu thuật cấy ốc tai. Cả hai phương thức cung cấp chi tiết về giải phẫu học và thông tin về bất thường tai trong và não giúp các nhà phẫu thuật định hướng chiến lược cấy ghép và tiên lượng kết quả điều trị. Cần đặc biệt chú trọng vào việc xác định dị tật ốc tai và thiếu hụt thần kinh ốc tai vì những có tác động đáng kể đến phẫu thuật cấy ghép ốc tai và kết quả của nó.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
