Xơ phổi: Sinh lý bệnh, nguyên nhân, triệu chứng và hướng điều trị

1. Khái niệm

Xơ phổi (Pulmonary fibrosis) là một nhóm bệnh lý mạn tính đặc trưng bởi sự hình thành mô sẹo (xơ hóa) trong nhu mô phổi, dẫn đến mất tính đàn hồi, giảm khả năng trao đổi khí và suy giảm chức năng hô hấp tiến triển. Sự xơ hóa không hồi phục của mô kẽ phổi cản trở sự khuếch tán oxy vào máu, gây giảm oxy máu mạn và có thể dẫn đến suy hô hấp, tăng áp động mạch phổi và suy tim phải.

Hiện nay, cơ chế bệnh sinh được cho là liên quan đến phản ứng viêm – tái tạo bất thường sau tổn thương mô phổi mạn tính, trong đó yếu tố miễn dịch, yếu tố di truyền và môi trường đều có vai trò đáng kể.

2. Triệu chứng lâm sàng

Bệnh thường tiến triển âm thầm, các triệu chứng khởi phát không đặc hiệu, dễ bị nhầm lẫn với tuổi già hoặc tình trạng ít vận động. Các biểu hiện điển hình bao gồm:

• Khó thở tăng dần, đặc biệt khi gắng sức

• Ho khan mạn tính

• Mệt mỏi, suy nhược toàn thân

• Sụt cân không rõ nguyên nhân

• Khó chịu ngực

• Ngón tay dùi trống, móng tay khum

Ở một số bệnh nhân, triệu chứng diễn tiến nhanh chóng chỉ trong vài tháng, trong khi những trường hợp khác có thể ổn định trong nhiều năm.

3. Nguyên nhân và phân loại

Nguyên nhân xơ phổi được phân loại như sau:

3.1. Do bệnh tự miễn

Các bệnh lý tự miễn dịch có thể gây viêm mạn và xơ hóa mô phổi:

• Viêm khớp dạng thấp

• Lupus ban đỏ hệ thống

• Xơ cứng bì

• Viêm đa cơ, viêm da cơ

• Viêm mạch hệ thống

3.2. Do nhiễm trùng

Một số tác nhân gây viêm phổi mạn tính có thể để lại di chứng xơ hóa:

• Vi khuẩn, vi rút (HBV, HCV, herpes, adenovirus,…)

• Nấm, ký sinh trùng

3.3. Do tiếp xúc nghề nghiệp và môi trường

Tiếp xúc lâu dài với các yếu tố độc hại:

• Khói thuốc lá

• Amiăng, bụi silica, bụi gỗ

• Khí độc công nghiệp

• Bức xạ ion hóa (ví dụ xạ trị vùng ngực)

3.4. Do thuốc

Một số thuốc có độc tính trên phổi:

• Thuốc hóa trị: cyclophosphamide

• Kháng sinh: nitrofurantoin, sulfasalazine

• Thuốc tim mạch: amiodarone

• Thuốc sinh học: adalimumab, etanercept

3.5. Xơ phổi vô căn (Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF)

• Không xác định được nguyên nhân rõ ràng

• Chiếm phần lớn các ca xơ phổi

• Tiên lượng thường xấu, tiến triển nhanh

3.6. Do di truyền

• Có tính chất gia đình: xơ phổi gia đình (Familial Pulmonary Fibrosis)

• Một số gen liên quan: TERT, TERC, SFTPC, MUC5B,…

4. Yếu tố nguy cơ

Các đối tượng có nguy cơ cao mắc bệnh xơ phổi:

• Nam giới > 40 tuổi

• Người có tiền sử hút thuốc

• Tiếp xúc nghề nghiệp (khai thác mỏ, xây dựng, nông nghiệp…)

• Tiền sử bệnh tự miễn

• Tiền sử điều trị hóa trị/xạ trị vùng ngực

• Có thành viên gia đình mắc bệnh xơ phổi

5. Biến chứng

Xơ phổi có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng:

• Suy hô hấp mạn

• Tăng áp động mạch phổi

• Suy tim phải (cor pulmonale)

• Ung thư phổi

• Đợt cấp của xơ phổi vô căn: khởi phát đột ngột, tử vong cao

6. Chẩn đoán

• Lâm sàng: khó thở, rale nổ ở đáy phổi, ngón tay dùi trống

• Chẩn đoán hình ảnh:

  • X-quang ngực: hình ảnh mờ lưới, đặc biệt ở vùng đáy phổi

  • CT ngực độ phân giải cao (HRCT): mô hình tổ ong (honeycombing), giãn phế quản co kéo

• Chức năng hô hấp: giảm dung tích sống (VC), giảm DLCO

• Sinh thiết phổi: xác định thể mô học nếu cần thiết

• Xét nghiệm miễn dịch: tìm nguyên nhân tự miễn nếu nghi ngờ

7. Điều trị

Mục tiêu điều trị là làm chậm tiến triển xơ hóa và cải thiện chất lượng sống:

7.1. Thuốc điều trị

• Thuốc kháng xơ hóa:

  • Pirfenidone (Esbriet): ức chế tăng sinh nguyên bào sợi

  • Nintedanib (Ofev): ức chế tyrosine kinase, làm chậm tiến triển mô sẹo

• Corticoid và thuốc ức chế miễn dịch:

  • Prednisone

  • Azathioprine, Mycophenolate mofetil: đặc biệt trong bệnh lý tự miễn

7.2. Điều trị hỗ trợ

• Thở oxy: cải thiện triệu chứng và ngăn ngừa thiếu oxy mạn tính

• Phục hồi chức năng hô hấp: chương trình tập luyện và giáo dục hô hấp

• Thay đổi lối sống:

  • Cai thuốc lá

  • Chế độ ăn uống hợp lý

  • Giảm tiếp xúc với khói bụi, hóa chất

  • Tập luyện thể dục phù hợp

7.3. Ghép phổi

• Dành cho bệnh nhân < 65 tuổi, bệnh tiến triển nặng không đáp ứng điều trị nội khoa

8. Tiên lượng

Xơ phổi là bệnh lý mạn tính, tiến triển không hồi phục. Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ xơ hóa, đáp ứng điều trị và biến chứng kèm theo. Trung bình, bệnh nhân xơ phổi vô căn có thời gian sống còn khoảng 3–5 năm sau chẩn đoán nếu không được điều trị phù hợp.

9. Dự phòng

• Tránh tiếp xúc khói thuốc lá và môi trường độc hại

• Mang thiết bị bảo hộ lao động khi làm việc trong môi trường nguy cơ cao

• Phát hiện và điều trị sớm các bệnh lý hô hấp hoặc bệnh tự miễn

• Thăm khám sớm khi có dấu hiệu khó thở mạn tính