hội chứng raynaud

Hội chứng Raynaud là gì?

Hội chứng Raynaud là hiện tượng co thắt của các động mạch làm giảm dòng máu nuôi mô cơ quan. Thường biểu hiện ở các ngón tay, và ít xảy ra ở các ngón chân. Hiếm khi xảy ra ở mũi, tai, hoặc môi. Hiện tượng này khiến vùng bị ảnh hưởng chuyển sang màu trắng và sau đó là màu xanh, thường kèm theo cảm giác tê hay đau. Khi được tưới máu trở lại, các vùng này chuyển sang màu đỏ và nóng rát. Hội chứng Raynaud thường kéo dài vài phút, nhưng đôi khi có thể kéo dài đến vài giờ, được kích hoạt bởi lạnh hay cảm xúc căng thẳng.
Hiện tượng Raynaud được đặt tên theo bác sĩ người Pháp Maurice Raynaud, người đã mô tả hiện tượng này đầu tiên vào năm 1862. Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 4% dân số, gặp nhiều ở vùng khí hậu lạnh, khởi phát ở độ tuổi 15-30 tuổi, tỷ lệ nữ/nam = 9/1. Raynaud thứ phát thường gặp ở người lớn tuổi.

Phân loại:

Raynaud nguyên phát, khi nguyên nhân không rõ. Chỉ có bất thường về chức năng mạch máu.
Raynaud thứ phát xảy ra do các bệnh lí sẵn có, có cả bất thường về cấu trúc và chức năng mạch máu,

Thường gặp trong các bệnh mô liên kết (50%) như : xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren và hội chứng antiphospholipid.
Do sử dụng thuốc như: thuốc điều trị đau nửa đầu, interferon alpha, chẹn beta giao cảm, cyclosporine, thuốc tránh thai,..
Nghề nghiệp phải tiếp xúc với rung động quá mức từ máy móc, thường gặp ở nam giới. Phơi nhiễm với polyvinyl clorua, chấn thương lạnh do công việc,..
Bệnh nhân trên 60 tuổi, bệnh mạch máu tắc nghẽn là nguyên nhân thường gặp của hiện tượng Raynaud. Các nguyên nhân gây bệnh tắc nghẽn mạch máu bao gồm viêm tắc mạch do huyết khối, bệnh lý đái tháo đường hoặc xơ vữa động mạch.
Nhiễm trùng liên quan đến hiện tượng Raynaud thứ phát bao gồm parvovirus B19, cytomegalovirus, viêm gan B và viêm gan C.
Các nguyên nhân khác: đa xơ cơ, đa hồng cầu, viêm não cơ hoặc bệnh ác tính..
Hiện tượng này thường gặp ở các ngón tay, đối xứng 2 bên, đặc biệt là ngón trỏ và ngón giữa, có thể thấy ở ngón chân, lưỡi, mũi, tai, tiến triển qua 3 giai đoạn:

Giai đoạn 1: Giai đoạn“trắng, lạnh” do co thắt tiểu động mạch nên mạng lưới mao quản không nhận được máu đến đầu ngón.
Giai đoạn 2: Giai đoạn “Xanh tím” do ứ trệ máu tại các tiểu tĩnh mạch (mô phù nề do thiếu máu gây chèn ép) nên trên lâm sàng biểu hiện đầu ngón tay xanh tím và đau buốt.
Giai đoạn 3: Giai đoạn “đỏ, nóng” do mở các cơ tròn tiền mao mạch, máu đến nhanh và nhiều làm các đầu ngón tay trở nên nóng đỏ.

Hiện tượng Raynaud thường khởi phát khi tiếp xúc với lạnh, căng thẳng, stress, và giảm khi không còn tiếp xúc nên bệnh thường nặng hơn về mùa đông và giảm nhẹ vào mùa hè.
Bệnh nhân thường cảm giác tê bì, có thể đau buốt đầu ngón.
Trường hợp Raynaud kéo dài, nặng có thể dẫn tới biến chứng: Sẹo rỗ, loét, hoại tử đầu ngón.

Cận lâm sàng

Capillaroscopy – soi mao mạch nền móng là phương tiện thường được sử dụng nhất để phân biệt hiện tượng Raynaud là nguyên phát hay thứ phát.
Raynaud nguyên phát: không phát hiện sự thay đổi về số lượng, hình thái, cấu trúc các vi mạch đầu ngón.
Raynaud thứ phát: quan sát thấy sự thay đổi về hình thái, cấu trúc, số lượng của các mao mạch đầu ngón, có thể thấy điểm xuất huyết, tắc mạch, giãn mạch,..

Xét nghiệm máu: thường được chỉ định tỏng trường hợp nghi ngờ Hội chứng Raynaud thứ cấp, xét nghiệm kháng thể cẩn được chỉ định để loại trừ bệnh lí hệ thống.Videocapillaroscopy cho phép quan sát và ghi lại sự thay đổi của mao mạch đầu ngón, ngày nay được ứng nhiều hơn cho phép phát hiện thay đổi mạch máu ở giai đoạn sớm.
Xét nghiệm nước tiểu: loại từ tổn thương thận do lupus.
Đo huyết áp.
Các xét nghiệm khác để loại trừ Raynaud thứ cấp.

hội chứng raynauh

Điều trị.

Mục đích: hạn chế tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn co mạch, ngăn ngừa thiếu máu cục bộ mô.
Đáp ứng điều trị dựa vào thang điểm Raynaud Condition Score (RCS)

Điều trị không dùng thuốc:

Tư vấn cho bệnh nhân các yếu tố làm nặng bệnh và thay đổi lối sống là điều đầu tiên cho tất cả các trường hợp XCBHT. Các yếu tố này bao gồm:

Tránh lạnh: hạn chế dùng nước và ra ngoài vào mùa lạnh, sử dụng các phương tiện phòng hộ như găng tay, tất chân, mặc ấm. Ngoài ra, vào mùa nóng cũng cần khuyên bệnh nhân tránh việc thay đổi nhiệt độ đột ngột.
Hạn chế cảm xúc: tránh các cảm xúc mạnh kể cả vui hay buồn. Bệnh nhân XCBHT thường rất lo lắng về bệnh và tình trạng da căng cứng gây ngứa, khó chịu, mất ngủ. Nếu cần thiết có thể kê thêm kem dưỡng ẩm, thuốc an thần cho bệnh nhân.
Tránh chấn thương, nhiễm khuẩn: Khuyên bệnh nhân có môi trường sống an toàn, không lao động nặng, tránh các công việc có thể gây chấn thương ngoài da.
Bỏ thuốc lá.

Điều trị dùng thuốc.

Trong trường hợp cơn co mạch ảnh hưởng tới công việc, chất lượng cuộc sống không đáp ứng với điều trị không dùng thuốc thì cần sử dụng:

Lựa chọn thứ nhất: các thuốc chẹn kênh calci.

Nifedipin thường được sử dụng nhất do nó có dạng phóng thích chậm, hạn chế tác dụng phụ gây giãn mạch.

Người ta cho rằng tác dụng chính của Nifedipin trên cơ trơn mạch máu đầu ngón, Nifedipin làm tăng lưu lượng máu ở da tăng từ 50-150% ở người bình thường, 1 số nghiên cứu chỉ ra vai trò ức chế chức năng và khả năng ngưng kết tiểu cầu bình thường của nifedipin.

Nồng độ beta-thromboglobulin trong huyết tương (một chất kích thích hoạt hóa tiểu cầu) tăng đáng kể ở bệnh nhân có hội chứng Raynoud (53,8 ± 7,6 ng / ml) so với dân số đối chứng bình thường (27,0 ± 3,1 ng / ml) (p <0,01). Nghiên cứu của RAYMOND MALAMET chỉ ra nồng độ của beta-thromboglobulin ở những bệnh nhân hội chứng Raynoud ở mức thấp gần với người bình thường (33,4 ± 4,6 ng / ml).

Nghiên cứu của McKendry và cộng sự 1982 trên 17 bệnh nhân có hội chứng Raynoud từ trung bình tới nặng. Nifedipin làm giản đáng kể tần suất và mức độ nặng của các cơn co mạch so với giả dược. 12/17 bệnh nhân nhận thấy sự cải thiện tần số và mức độ nặng của các cơn co mạch.

Liều lượng: 10-20 mg/lần x 2-3 lần/ngày, liều tối da lên đến 120 mg/ngày, thương dùng từ liều thấp và tăng liều từ từ, chỉnh liều thuốc sau mỗi 4 tuần theo đáp ứng lâm sàng của bệnh nhân.

Tác dụng phụ thường gặp là: đau đầu, buồn nôn, cảm giác khó chịu, .. nên bệnh nhân thường được khuyên nằm nghỉ ngơi sau uống thuốc 30 phút- 1 tiếng. Sau 2-3 tuần, các tác dụng phụ này thường được dung nạp.

Trong trường hợp bệnh nhân không chịu được được tác dụng phụ của nifedipin, các thuốc chẹn kênh calci khác như amlodipine, lercanidipine hoặc diltiazem có thể được sử dụng.

Lựa chọn thứ hai: sử dụng các thuốc giãn mạch khác trong hội chứng Raynaud còn đang gây nhiều tranh cãi, do các nghiên cứu chưa được kiểm soát hoặc số lượng bệnh nhân ít, chỉ được khuyến nghị sử dụng khi Raynaud không đáp ứng với thuốc chẹn kênh calci.

Thuốc ức chế phosphodiesterase-5 ngày càng được sử dụng nhiều trong RP liên quan đến xơ cứng bì hệ thống. Các thuốc như sildenafil, tadalafil ức chế CGMP (cyclic guanosine monophosphate) – enzyme trong quá trình giáng hóa NO, từ đó tăng quá trình giãn mạch.

Nghiên cứu của Janini SD sử dụng enalapril (20 mg / ngày trong 3 tuần) so với giả dược ở 17 bệnh nhân (9 RP nguyên phát và 8 RP thứ phát sau SSc ). Trong số những người có RP thứ phát, không có sự khác biệt đáng kể nào được tìm thấy giữa nhóm giả dược và nhóm enalapril .
Nghiên cứu của Gliddon AE sử dụng quinapril 20-80 mg / ngày so với giả dược ở 213 bệnh nhân có RP thứ phát sau SSc và các bệnh mô liên kết khác trong 2-3 năm cho thấy Quinapril không có tác dụng đối với loét đầu ngón, tần suất và mức độ nặng của hiện tượng Raynaud.

Prostaglandin: Prostaglandin (PGs) có đặc tính giãn mạch và kháng tiểu cầu mạnh có nhiều nghiên cứu chỉ ra có lợi lích trong trường hợp hội chứng Raynaud nặng, Iloprost đường truyền tĩnh mạch và PGE1 như Bosentan là chất thường được sử dụng nhất.

Iloprost.

Iloprost là đồng phân của prostaglandin, ngoài tác dụng giãn mạch còn kích thích tiêu sợi huyết, ức chế ngưng tập tiểu cầu. Thuốc từ lâu đã được sử dụng rộng rãi để điều trị tăng áp lực động mạch phổi, hiện tượng Raynaud, bệnh tắc mạch ngoại vi.

Fredrick M.Wigley tiến hành 2 nghiên cứu về iloprost lên hiện tượng Raynaud ở bệnh nhân XCBHT với phác đồ truyền tĩnh mạch 6h/ngày trong 5 ngày liên tiếp theo dõi sau 10 tuần đều cho thấy hiệu quả đáng kể so với nhóm placebo. Ở nghiên cứu năm 1992 thực hiện trên 35 bệnh nhân, trong số 11 bệnh nhân có loét ngón thì liền tất cả tổn thương da thấy ở 6/7 bệnh nhân nhóm iloprost so với 0/4 bệnh nhân nhóm placebo (p=0,015). Thử nghiệm năm 1994 trên 114 bệnh nhân thấy cơn Raynaud giảm cả về số lượng (p=0,005) và mức độ (p=0,011) ở nhóm iloprost so với nhóm placebo. Tác dụng phụ gặp ở 92% bệnh nhân điều trị iloprost và 57% bệnh nhân nhận placebo, chủ yếu là các phản ứng thoáng qua chỉ xuất hiện trong lúc truyền và mất đi khi giảm tốc độ, 1 bệnh nhân phải ngừng truyền do đau ngực.

Để đánh giá hiệu quả của sử dụng iloprost lâu dài, Scoraz R và cộng sự đã tiến hành thử nghiệm lâm sàng mù đôi có đối chứng năm 2001 gồm 46 bệnh nhân XCBHT chia làm 2 nhóm: 1 nhóm dùng nifedipin đường uống 40mg/ngày, 1 nhóm dùng iloprost truyền tĩnh mạch liều 2ng/kg/phút trong 8 giờ liên tục trong 5 ngày sau đó lặp lại liều trên trong 1 ngày mỗi 6 tuần. Kết quả đánh giá sau 12 tháng cho thấy iloprost hiệu quả hơn hẳn nifedipin cả trong cải thiện m-Rodnan, hiện tượng Raynaud và chức năng phổi.

Năm 2006, G. Milio và cộng sự so sánh 3 phác đồ sử dụng iloprost định kỳ cho bệnh nhân XCBHT thấy rằng hiệu quả đạt được tốt nhất ở cách dùng iloprost 3 tháng/đợt, mỗi đợt điều trị trong 10 ngày chia 2 lần, mỗi lần 5 ngày liên tục, liều thay đổi từ 0,5-2ng/kg/phút. Kết quả được đánh giá sau 18 tháng thấy phác đồ này cải thiện Raynaud ở nhiều mặt. Tác dụng phụ của thuốc ở 3 phác đồ xảy ra tương đương nhau và đều là các phản ứng nhẹ như đau đầu, buồn nôn, ban đỏ ở da, không có trường hợp nào phải dừng điều trị.

Bosentan.

Hai nghiên cứu của Korn JH và Matucci-Cerinic M đều cho thấy, so với giả dược, bosentan làm giảm đáng kể số lượng vết loét mới xuất hiện. Tuy nhiên, nó không có tác dụng trong việc chữa lành vết loét và triệu chứng đau xuất hiện lâu trước đó.

Tuy nhiên nghiên cứu của Nguyen VA năm 2010 trên 17 bệnh nhân điều trị bosentan trong 16 tuần so với giả dược, bosentan không làm giảm tần suất, thời gian, đau hoặc mức độ nghiêm trọng của Raynaud.

Phẫu thuật

Được chỉ định trong các trường hợp Hội chứng Raynaud nặng gây biến chứng loét, hoại tử ngón,.. khi đó cắt cụt là cần thiết.

Tiêm botox

Botox A có tác dụng ức chế sự giải phóng acetylcholine tại đầu tận cùng thần kinh, gây ức chế co cơ trơn, ức chế dẫn truyền thần kinh có tác dụng giảm đau và tăng lưu lượng máu ở đầu ngón.

Có nhiều nghiên cứu về hiệu quả của tiêm botox điều trị loét đầu ngón do hội chứng Raynaud. Các nghiên cứu có nhiều hạn chế (thiếu kiểm soát, mức độ nghiêm trọng khác nhau của bệnh, sự thay đổi của liều dùng) nhưng tất cả đều báo cáo kết quả lâm sàng thuận lợi, cho thấy sự cải thiện toàn diện về mức độ đau và loét tại tổn thương.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP