ĐẠI CƯƠNG.
Một số đặc điểm riêng của u tuỷ cổ:
Như u tuỷ nói chung đây là những khối phát triển trong ống sống, đè ép trực tiếp lên ống sống và rễ thần kinh, mạch máu ở trong ống sống; dẫn đến nghẽn tắc đám rối tĩnh mạch ngoài bao cứng và những hậu quả do sự xâm lấn của khối u.
U tuỷ cổ chiếm tỷ lệ khoảng < 25% so với các u tuỷ vùng khác.
Hay gặp là u nội tuỷ (Ependynoma)
Phẫu thuật thường khó, hay có biến chứng về hô hấp và tim mạch nhất là u tuỷ cổ cao C1 - C4.
PHÂN LOẠI:
Có nhiều cách phân loại.
Phân loại theo hình thức giải phẫu:
U nội tuỷ (Intramedullary tumors) hiếm gặp (khoảng 10 - 25%), thường là u màng ống nội tuỷ (Ependymoma), u tế bào hình sao, u nang, u nguyên bào xốp, hoặc u mỡ (Lipoma). U hay kéo dài nhiều thân đốt sống.
U ngoài tuỷ hay gặp, được chia như sau:
U ngoài tuỷ - dưới màng cứng (Extramedullary tumors). Đây là những u hay gặp (khoảng 50 - 60%), thường là u màng tuỷ (Meningioma) và u rễ thần kinh (Neurinoma), những u này lành tính, ranh giới rõ, mật độ chắc, phẫu thuật có thể lấy được toàn bộ u, ít gây tổn thương tuỷ-rễ thần kinh.
U ngoài màng cứng (Extradural tumors):
Thường là những u di căn, u máu hoặc u xương, u lao chiếm tỷ lệ thấp hơn khoảng 25-30%.
U hỗn hợp:
Đây là u phát triển cả trong và ngoài màng cứng, u có hình đồng hồ cát hoặc có dạng hai túi hay hình quả tạ. U dạng đồng hồ cát là thể u đặc biệt, một phần u nằm trong ống sống, một phần u chui qua lỗ ghép ra ngoài ống sống. Để phát hiện loại u này chỉ có chụp cộng hưởng từ là mang lại kết quả tốt nhất; trước đây hay bỏ sót khi mổ khối u này.
Theo tổ chức học:
Đây là phân loại có tính khoa học căn cứ vào nguồn gốc sinh ra u, thường được tiến hành sau phẫu thuật, phục vụ cho nghiên cứu, điều trị và tiên lượng bệnh; được các tác giả sử dụng rộng rãi. Theo tổ chức y tế thế giới phân thành 12 nhóm:
Nhóm I: Những khối u thuộc tổ chức của mô thần kinh (như Astrocytoma, Ependymoma...).
Nhóm II: Những khối u thuộc tổ chức tế bào vỏ thần kinh (như Neurinomas, Neurofibromas...).
Nhóm III: Những khối u màng tuỷ và tổ chức liên kết (như Meningiomas...).
Nhóm IV: Những u hạch ác tính tiên phát.
Nhóm V: Những u thuộc nguồn gốc mạch máu.
Nhóm VI: Những u quái.
Nhóm VII: Những u dị dạng có những tổn thương tiến triển như u.
Nhóm VIII: Những dị tật mạch máu.
Nhóm IX: Những khối u thuộc tuyến.
Nhóm X: Những khối u lan toả từ vị trí lân cận.
Nhóm XI: Những khối u di căn.
Nhóm XII: Những khối u không phân loại.
Dựa trên cơ sở phân loại này các nhà phẫu thuật thần kinh như Nittner K (1976) nghiên cứu trên 4885 bệnh nhân u tuỷ đã đưa ra một số tỷ lệ sau.
U màng tuỷ (Meningiomas): 22,3%
U rễ thần kinh (Neurinomas): 23,1%
U di căn: 6,6%
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG.
Đau:
Đau cổ là triệu chứng thường xuyên, có tính chất khởi phát.
Hay đau tại chỗ hoặc vùng cổ xuyên sang vai hoặc lan ra sau gáy.
Đau tăng dần làm co cứng cơ, hạn chế vận động cột sống cổ
Nếu đến muộn thì không còn đau thường xuyên nữa mà có thể kèm theo hội chứng kích thích màng tuỷ.
Rối loạn vận động:
Đoạn tuỷ cổ trên (C1 - C4): tổn thương đoạn này gây liệt hoặc kích thích cơ hoành(khó thở, nấc), liệt cứng tứ chi; có thể lúc đầu là các động tác rối loạn vận động kiểu tăng trương lực cơ rồi dẫn tới liệt cứng(Spasticus), phản xạ bệnh lý bó tháp (+); mất cảm giác từ dưới mức tổn thương tuỷ tương ứng trở xuống.
Rối loạn tiểu tiện kiểu trung ương (bí đái, đái dầm cách hồi)
Một số trường hợp u chèn ép nửa bên tuỷ tạo nên bệnh cảnh liệt Brown-Sequard: liệt vận động cùng bên, rối loạn cảm giác nông bên đối diện.
Đoạn tuỷ cổ thấp hay phình cổ (C5 - D1): tổn thương gây liệt ngoại vi các chi trên, liệt trung ương 2 chi dưới; mất tất cả các dạng cảm giác; rối loạn tiểu tiện kiểu trung ương.
Có thể đau rễ lan xuống chi trên hay có thể xuất hiện hội chứng Claude Bernard - Horner (hẹp đồng tử, hẹp khe mi và phần nào thụt nhãn cầu)
Rối loạn cảm giác:
Tuỳ theo vị trí của u chèn ép mà chúng ta gặp trên lâm sàng các biểu hiện rối loạn cảm giác khác nhau; Đây là các rối loạn cảm giác kiểu khoanh đoạn tuỷ: nó xuất hiện trong tổn thương:
rễ sau cảm giác
sừng sau tuỷ sống
mép xám trước
Triệu chứng của tổn thương rễ sau là đau kiểu rễ (thon thót, nhức buốt, đau thắt kiểu đánh đai); mất hay giảm tất cả các dạng cảm giác và mất hay giảm phản xạ.
Trong tổn thương sừng sau có thể không có đau.
Rối loạn phản xạ:
Tổn thương tuỷ cổ biến đổi phản xạ qua khám xét tứ chi có thể thấy các hướng sau:
Mất hoặc giảm phản xạ: là do rối loạn sự nguyên vẹn và khả năng dẫn truyền cung phản xạ ở bất cứ thành phần nào của nó.
Tăng phản xạ gân xương biểu hiện tăng cường hoạt động tự động của bộ máy khoanh đoạn.
Phản xạ bệnh lý bó tháp (+) do tổn thương bó tháp (hệ thống truyền đạt ảnh hưởng ức chế của vỏ não đối với cơ chế phản xạ khoanh đoạn)
Phản xạ giật rung gối - gót là do tăng cường phản xạ
Rối loạn dinh dưỡng:
Trong tổn thương không có teo cơ. Nếu nằm lâu hay có các biến chứng loét điểm tỳ đè, teo cơ tự nhiên (do không vận động), co cứng khớp.
Rối loạn cơ tròn (kiểu trung ương)
Trung tâm đại tiểu tiện S3 - S5 bình thường nó được vỏ não điều hoà ở mức nhất định qua đường dẫn truyền cột bên tuỷ. Khi cột bên chỉ bị tổn thương một bên mối quan hệ với vỏ não vẫn còn ở bên đối diện, vì vậy chưa thấy dấu hiệu rối loạn đại tiểu tiện. Khi tổn thương cả hai bên lúc đó mới có rối loạn đại tiểu tiện kiểu trung ương.
Trong rối loạn tiểu tiện kiểu trung ương cũng có thể thấy bí đái trong những ngày đầu chèn ép cấp.
Hội chứng kẹt u thường xảy ra khi chọc ống sống thắt lưng mà trong khoang dưới nhện có sự thay đổi đột ngột của áp lực dịch não tủy và u có thể di chuyển trong lòng ống sống hoặc có thể xảy ra khi bệnh nhân thay đổi tư thế làm cho u di chuyển tạo nên hội chứng kẹt u. Lâm sàng biểu hiện là tình trạng rối loạn chức phận tuỷ xảy ra một cách đột ngột, nặng nề. Các triệu chứng này nếu xảy ra với u tuỷ cổ cao hoặc u sọ - tuỷ có thể dẫn đến suy thở, hoặc rối loạn chức phận sống nặng nề.
CẬN LÂM SÀNG.
Chụp cột sống qui ước:
Thông thờng chụp 2 phim thẳng và nghiêng để xác định xem có thay đổi bệnh lý xương do các căn nguyên khác như lao cột sống; u cột sống lành tính hay ác tính...
Trong u tủy sự thay đổi X quang xương là hiếm gặp và xuất hiện muộn (50%). Những thay đổi về xương chỉ rõ ràng khi u đạt đến một kích thước đủ lớn để đè ép lên xương. Kết quả của sự đè ép lâu dài của u là ống sống giãn rộng vì loạn dưỡng chân khớp, bản sống cũng như thân đốt sống. Biểu hiện bằng dấu hiệu tăng giãn cách cuống sống (dấu hiệu ELBERG-DYKA) trên phim thẳng. Sự giãn rộng cuống sống chỉ có ý nghĩa khi nó rộng từ 2-4 mm so với cuống sống trên và dưới nó. Sự tăng giãn cách cuống sống có thể từ 1 đến vài thân đốt sống.
Chọc ống sống thắt lưng (OSTL):
Chọc OSTL nhằm kiểm tra lưu thông, màu sắc và thay đổi thành phần dịch não tuỷ (DNT).
Kiểm tra lưu thông bằng nghiệm pháp Queckenstedt và Stookey; thấy tắc hoàn toàn hoặc bán phần tuỳ theo mức độ chèn ép của u.
Albumin trong dịch não tuỷ tăng cao có khi tới vài gram/lít; có thể thấy dấu hiệu Froin (+). Còn tế bào trong dịch não tuỷ ít thay đổi (thường 1 - 3 tế bào lympho/mm3).
Thời gian gần đây nhờ có kính hiển vi điện tử cùng với sự phát triển của ngành siêu cấu trúc tế bào, các tác giả đã chẩn đoán được nguồn gốc của u tủy thông qua nghiên cứu thành phần dịch não tủy.
Chụp tuỷ cản quang:
Chụp tủy cản quang lần đầu tiên được Dandy W.E. tiến hành năm 1919 bằng loại cản quang âm tính (không khí hoặc oxy) đến năm 1921 Sicar F. đã tiến hành chụp tủy cản quang bằng lipiodol thành công, mở đầu cho việc dùng các chất cản quang dương tính để kiểm tra khoang dưới nhện. Chất cản quang lipiodol mang nhiều nhược điểm như viêm dính màng nhện, tồn tại lâu dài trong khoang dưới nhện. Sau này nhờ công nghệ phát triển đã sản xuất ra các chất cản quang tan trong nước nhóm Metrizamide (amipaque, omnipaque... ) vào năm 1969 do Amen người Hà Lan tìm ra. Từ năm 1975 đến nay, chất cản quang trong nước đã thực sự thay thế các chất cản quang khác trong việc kiểm tra khoang dưới nhện mà không hề có tai biến gì.
Khi tiến hành kỹ thuật người ta bơm vào khoang dưới nhện từ 10 - 15 ml chất cản quang rồi thay đổi độ dốc của bàn tùy theo yêu cầu trong chẩn đoán. Hình ảnh X quang sau chụp tủy có thể thấy các hình ảnh (viêm dính khoang dưới nhện thuốc đọng thành từng giọt loang lổ hình da báo. Trong u tủy thấy nghẽn cột thuốc cản quang hình càng cua hoặc hình trôn chén).
Thời gian gần đây có thể dùng phương pháp chụp tuỷ cổ bằng cách đưa kim qua khe gian đốt C1 - C2 , thuận lợi và an toàn hơn so với việc chọc vùng dưới chẩm; cho phép ta thấy được hình ảnh cực trên của khối u.
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):
Chụp CLVT cho biết vị trí khối u nhưng do độ phân giải thấp và chỉ chụp được các lớp cắt ngang(Axial) nên khó đánh giá hết tổn thương. Phương pháp này ít được chỉ định trong chẩn đoán u tủy.
Chụp cộng hưởng từ (MRI: magnetic resonance imaging):
Là phương pháp ưu việt trong chẩn đoán các bệnh lý thần kinh; có thể chụp cột sống và tuỷ sống ở các bình diện khác nhau (theo mặt phẳng nằm ngang, mặt phẳng đứng dọc và đứng ngang), cho biết chắc chắn vị trí u (u DMC, NMC hoặc u trong chất tuỷ), kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xung quanh; ngoài ra chúng còn cho biết tính chất tổ chức học của u trên ảnh MRI.
Một số hình ảnh đặc trưng của u tuỷ trên ảnh MRI có thể thấy như sau:
U rễ thần kinh:
Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu với tuỷ; trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kích thước của u. Nếu tiêm đối quang từ sẽ thấy rõ hình ảnh u.
U mỡ:
Trên ảnh T1W và T2W u cho cường độ tín hiệu cao so với tuỷ và DNT và trên ảnh MRI là hình sáng trắng.
U nội tuỷ: thường kéo dài một vài đoạn tuỷ.
Trên ảnh T1W u có đồng cường độ hoặc giảm tín hiệu so với tuỷ.
Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u cho cường độ tín hiệu cao.
Nếu trên ảnh T1W và T2W khó xác định được giới hạn đích thực của thì nên tiêm cản quang từ (GADO) sẽ thấy rõ giới hạn của u.
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ.
Chẩn đoán:
Đối với u tuỷ cổ việc chẩn đoán sớm là hết sức quan trọng; nếu để u càng lớn thì phẫu thuật rất khó khăn và để lại nhiều di chứng nặng nề nhất là với u tuỷ cổ cao; có những trường hợp chưa kịp phẫu thuật bệnh nhân đã tử vong do những biến loạn về hô hấp và tim mạch.
Chẩn đoán u tuỷ cổ dựa vào lâm sàng tuỳ theo vị trí, tính chất u mà biểu hiện khác nhau. Nhưng quyết định vẫn là chụp MRI để có thể đánh giá hết tổn thương, giúp thầy thuốc đề ra phương án tối ưu cho điều trị và tiên lượng bệnh.
Điều trị:
Điều trị phẫu thuật khi được xác định là u tuỷ, cân nhắc các trường hợp u quá lớn, ác tính cao, tuổi và sức khoẻ không cho phép phẫu thuật.
Với u rễ thần kinh và u màng tuỷ có khả năng phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u mà không gây tổn thương tuỷ và tiên lượng sau mổ thuận lợi, tỷ lệ tái phát ít.
Với u nội tuỷ (astrocytoma và ependymoma) khó có khả năng lấy bỏ toàn bộ u do xâm lấn vào tủy; nếu cố lấy hết sẽ gây tổn thương nặng nề tuỷ nhất là tuỷ cổ cao. Cần sử dụng kính vi phẫu thuật để có thể giảm bớt thương tổn.
Bệnh nhân cần được chuẩn bị chu đáo, lưu ý các bệnh về hô hấp, tim mạch, thận, vì có thể sau mổ bệnh nhân phải thở máy, nằm lâu.
Gây mê nội khí quản (lưu ý khi đặt nội khí quản tránh thô bạo, có thể làm bệnh nặng thêm), tư thế bệnh nhân nằm sấp. Mổ đường sau, cắt cung sau lấy u. Cần dự trù máu tuỳ từng trường hợp.
Sau mổ phải theo dõi sát các chỉ số sinh tồn nhất là các u tuỷ cổ cao.
Dùng kháng sinh toàn thân, có thể kéo dài với các bệnh nhân thở máy, nằm lâu.
Săn sóc chống loét, chống bội nhiễm, đảm bảo dinh dưỡng.
Kết hợp điều trị phục hồi.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh