ĐẠI CƯƠNG
Bệnh teo thực quản là hậu quả của rối loạn trong quá trình tạo phôi giữa tuần thứ 4 và tuần thứ 6, điều này giải thích cho hiện tượng teo thực quản thường kèm theo nhiều dị tật phối hợp khác.
Chẩn đoán thường dựa vào lâm sàng và X quang ngay sau sinh.
Teo thực quản có 5 dạng:
Type I: Theo phần lớn tác giả, thể này chỉ gặp trong chưa đến 10% tống số trường hợp teo thực quản. Trong teo thực quản type I, 2 túi bịt thực quản ở 2 đầu nằm cách xa nhau, thường khoảng cách giữa 2 túi bịt này dài trên 4 đốt sống, làm cho việc thực hiện miệng nối một thì rất khó khăn. Trong type này, cũng không có rò khí- thực quản.
Type II: Hiếm, chỉ chiếm chưa đến 1% số trường hợp. Về mặt giải phẫu bệnh, type này bao gồm túi bịt thực quản ở cả 2 đầu nhưng có thêm đường rò khíthực quản ở đầu trên.
Type III và type IV: Teo thực quản type III là thể thường gặp nhất, nó chiếm khoảng 75% trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh học, thể này được đặc trưng bởi túi bịt thực quản ở đầu trên, và đường rò khí-thực quản ở đầu dướĐường rò này có thể giữa thực quản và khí quản, nhưng cũng có thể giữa thực quản và nhánh phế quản gốc bên tráKhi tổn thương tương tự như mô tả bên trên, nhưng rò nằm giữa thực quản và phế quản gốc phải, Ladd phân nó thành teo thực quản type ITeo thực quản type III được xem là thuận lợi về mặt phẫu thuật, bởi vì thông thường, khoảng cách giữa các túi bịt thực quản không dài quá 3 đốt sống.
Type V: Thể này được xem là ngoại lệ vì nó chiếm chưa đến 0,5% tổng số các trường hợp teo thực quản. Về mặt giải phẫu bệnh, nó được đặc trưng bởi 2 đường rò với khí quản, một của túi bịt trên và một của túi bịt thực quản dướVà thường thì 2 túi bịt này nằm sát nhau.
CHỈ ĐỊNH
Type I và II: Phần lớn tác giả đồng ý là chỉ nên làm mở thông thực quản cổ và mở thông dạ dày nuôi dưỡng trong giai đoạn sơ sinh. Sau 4 - 12 tháng, tạo hình thay thế thực quản.Một số tác giả mổ nối ngay thì đầu, tuy nhiên, tỷ lệ thất bại cũng như biến chứng cao.
Type III và IV: Xu hướng hiện nay: Phẫu thuật đóng đường rò và nối một thì.
CHỐNG CHỈ ĐỊNH
Trường hợp trẻ quá thiếu cân (< 2000g) và/hoặc tình trạng toàn thân hay hô hấp xấu, có thể chỉ mở thông dạ dày nuôi dưỡng và hút đầu trên liên tục trong lúc chờ phẫu thuật triệt để khi tình trạng trẻ cho phép. Tuy nhiên, chỉ định này ngày càng trở nên hiếm.
CHUẨN BỊ
Người thực hiện:
01 Phẫu thuật viên chuyên khoa tiêu hóa hoặc nhi khoa
02 phụ mổ
Kíp gây mê: 01 Bác sĩ gây mê, 01 Điều dưỡng phụ gây mê
Kíp dụng cụ: 01 Dụng cụ viên, 01 nhân viên chạy ngoài
Người bệnh
Ngay khi đã định bệnh, chuyển bé đến khoa ngoại giỏi với một ống hút nước bọt liên tục và tư thế lưng nghiêng trước 45o
Không chích thuốc cản quang vào trong túi cùng trên của thực quản
Để trẻ thở tự nhiên hầu tránh sự dãn căng dạ dày do thông khí nhân tạo nhất là nếu có lỗ dò khí quản- thực quản
Siêu âm tim để xác định một bệnh tim hoặc một bất thường của vị trí động mạch chủ
Phẫu thuật thực hiện trong vòng 24 giờ sau khi giải thích kỹ cho bố, mẹ và người nhà bệnh nhi về tình trạng bệnh và các nguy cơ rủi ro có thể xảy ra, kể cả tử vong.
Phương tiện:
Bộ dụng cụ đại phẫu, dao siêu âm, Ligasure, chỉ phẫu thuật, thuốc, dịch truyền,…
Dự kiến thời gian phẫu thuật: 120 phút
CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
Bước 1: Thực hiện mở ngực bên phả
Bước 2: Đóng lỗ dò thực quản - khí quản.
Bước 3: Nối tận – tận giữa hai phần được thực hiện và đặt một thông nâng đỡ qua đường mũ
Bước 4: Mở dạ dày trong trường hợp khiếm khuyết lớn: mở thực quản phần cổ cho phép về nhà nhưng phải thay thực quản lần hai hoặc tiếp tục hút qua thực quản liên tục ở bệnh viện nhưng khả năng giữ mọi lựa chọn tái tạo về sau này.
Bước 5: Đặt một ống dẫn lưu sau khi làm thông nố
Bước 6: Đặt đường truyền tĩnh mạch trung ương để nuôi ăn qua đường mạch
THEO DÕI CÁC TAI BIẾN-BIẾN CHỨNG VÀ NGUYÊN TẮC XỬ TRÍ
Hô hấp: vỗ rung, lý liệu pháp
Rò miệng nối: nuôi dưỡng qua mở thông hỗng tràng
Chảy máu: tùy mức độ chảy máu mà có thái độ xử trí: bảo tồn hoặc mổ lại.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
