Bạch cầu cấp dòng lympho

1. ĐẠI CƯƠNG

Bệnh bạch cầu cấp là bệnh do tăng sinh ác tính trong quá trình tạo máu của dòng tế bào lympho hoặc dòng tế bào tủy. Đây là bệnh ác tính thường gặp nhất ở trẻ em dưới 15 tuổi, chiếm khoảng 31% các bệnh ác tính ở trẻ em. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tuổi mắc bệnh cao nhất là 3-5 tuổi. Nam nhiều hơn nữ. Bệnh bạch cầu cấp dòng lympho ở trẻ em đã được coi là bệnh chữa khỏi được.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1.Lâm sàng

Biểu hiện không đặc hiệu, khởi phát bệnh một vài tuần đến một vài tháng. Mệt mỏi, chán ăn, sốt kéo dài, ra nhiều mồ hôi ban đêm, nhiễm trùng khó điều trị, thiếu máu, xuất huyết dưới da hoặc niêm mạc, gan, lách, hạch to, đau xương hoặc khớp. Biểu hiện hiếm gặp hơn: tăng áp lực nội sọ, liệt dây thần kinh sọ, khó thở do u trung thất, tinh hoàn to.

2.2.Cận lâm sàng

-Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi: hầu hết bệnh nhân có Hb và tiểu cầu (TC) giảm nhưng có thể bình thường; số lượng bạch cầu (BC) tăng, giảm hoặc bình thường, tỉ lệ bạch cầu trung tính (BCTT) giảm, có hoặc không có bạch cầu non (BCN).

-Tủy đồ: ≥ 25% tế bào của tủy xương là nguyên bào lympho, lấn át các dòng tế bào khác.

-Đông máu cơ bản: bình thường hoặc rối loạn đông máu

-Sinh hóa: ure, creatinin, kali, axit uric máu tăng, can xi giảm nếu có hội chứng phân giải khối u. LDH, GOT, GPT máu tăng hoặc bình thường.

-X quang phổi: u trung thất trước

-Siêu âm: thâm nhiễm thận, hạch ổ bụng, gan lách to

2.3.Chẩn đoán xác định

-Dựa vào lâm sàng và tủy đồ ≥ 25% nguyên bào lympho

-Thâm nhiễm thần kinh trung ương (TKTƯ):

+TKTƯ - 1: khi dịch não tủy bình thường, không có biểu hiện lâm sàng

+TKTƯ - 2: < 5 BCN/mm³dịch não tuỷ, không có triệu chứng của thâm nhiễm TKTƯ.

+TKTƯ - 3: ³5 BCN/mm³dịch não tuỷ hoặc liệt dây thần kinh sọ não hoặc chụp CT hoặc MRI sọ não có khối u nội sọ hoặc tổn thương mắt hoặc võng mạc.

+Thâm nhiễm tinh hoàn: tinh hoàn to, có BCN khi chọc hút tinh hoàn.

2.4.Chẩn đoán phân biệt

-Bạch cầu cấp dòng tủy.

-Các bệnh ác tính khác có di căn tuỷ xương (u lympho, u nguyên bào thần kinh, u cơ vân, sarcoma Ewing, và u nguyên bào võng mạc).

-Các nguyên nhân gây suy tuỷ tiên phát như suy tuỷ bẩm sinh hoặc mắc phải, xơ hoá tuỷ; thiếu máu tăng nguyên hồng cầu thoáng qua, giảm bạch cầu hạt; giảm tiểu cầu miễn dịch

-Bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng ở giai đoạn khởi phát; viêm khớp có sốt;

3. PHÂN LOẠI

-Theo hình thái học và hóa học tế bào (Phân loại FAB): L1, L2, L3

-Theo miễn dịch tế bào: dựa vào dấu ấn miễn dịch

+ALL dòng tiền B hay gặp hơn dòng T: CD19, CD20, và CD22 (+)

+ALL dòng T: CD3, CD5, CD7 (+)

+ALL phối hợp 2 dòng T và B hoặc phối hợp dòng tủy.

-Theo di truyền tế bào (nhuộm băng G, FISH): bất thường số lượng hoặc cấu trúc nhiễm sắc thể (chuyển đoạn, mất đoạn, đảo đoạn...)

-Theo nhóm nguy cơ:

+Nguy cơ không cao: tuổi từ 1 đến dưới 10 tuổi, số lượng bạch cầu ban đầu trong máu < 50.000/mm³, không có bất thường nhiễm sắc thể có tiên lượng xấu như thiểu bội ≤ 44 nhiễm sắc thể, chuyển đoạn t (9;22), t (4;11), t (1;19)

+Nguy cơ cao: tuổi dưới 1 và trên 10, hoặc số lượng bạch cầu ban đầu trong máu ≥ 50.000/mm³, hoặc có bất thường nhiễm sắc thể có tiên lượng xấu

4. ĐIỀU TRỊ

Bệnh nhân bạch cầu cấp cần được phát hiện sớm và được chuyển về điều trị tại các trung tâm nhi khoa hoặc chuyên khoa huyết học ung bướu nhi.

*Điều trị hỗ trợ

-Truyền khối hồng cầu khi Hb < 80 g/L, 10 mL/kg cân nặng. Nếu BC ≥ 100.000/mm³, truyền khối hồng cầu khi Hb < 60 g/L, 5 mL/kg cân nặng.

-Truyền tiểu cầu đậm đặc hoặc tiểu cầu máy khi xuất huyết nặng, TC ≤ 20.000/mm³, 0,1 đơn vị tiểu cầu/kg cân nặng

-Truyền plasma tươi, vitamin K khi có rối loạn đông máu.

-Cấy máu hoặc các ổ nhiễm trùng trước khi dùng kháng sinh. Dùng kháng sinh khi có bằng chứng nhiễm khuẩn hoặc khi sốt giảm bạch cầu hạt. Phối hợp kháng sinh nhóm Cephalosphorin thế hệ 3 hoặc 4 với nhóm Aminoglycoside hoặc theo kháng sinh đồ. Cân nhắc sử dụng kháng sinh chống nấm tĩnh mạch (Amphotericin B) nếu dùng kháng sinh không cải thiện.

-Điều trị và dự phòng hội chứng phân giải khối u khi có u trung thất lớn hoặc số lượng bạch cầu ≥ 50.000/mm³: truyền dịch 3.000 mL/m²/24 giờ (Glucose 5%: 1/3 Natriclorua 0,9%, hoặc theo điện giải đồ), Allopurinol 10 mg/kg/ngày, 12 giờ/lần, uống; điều trị tăng Kali máu hoặc giảm Can xi máu

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

facebook.com/BVNTP