✴️ Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (Phần 2)

Cắt lách:

- Chỉ định: Trong trường hợp:

• Điều trị 6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác thất bại hoặc bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát nhiều lần.
• Tình trạng sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt.
• Không có bệnh nội khoa kèm theo.
• Bệnh nhân tự nguyện.

Nếu cắt lách không có đáp ứng, tiếp tục điều trị lại bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch khác như ban đầu.

Lưu ý: 

• Nên tiêm phòng trước khi cắt lách 2 tuần các bệnh: Pneumococcus, Hemophilus Influenza, Meninngococcus, Haemophilus influenzae type B…
• Uống kháng sinh dự phòng sau khi cắt lách (penecillin V, erythromycin…)
• Bệnh nhân có số lượng tiểu cầu< 50G/L đặc biệt < 20G/L cần điều trị corticoid và/ hoặc IVIg trước phẫu thuật để nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu thuật.
• Truyền khối tiểu cầu trước và trong phẫu thuật để giảm nguy cơ chảy máu.

b. Điều trị hỗ trợ:

Truyền khối tiểu cầu: Chỉ định khi

Có biến chứng xuất huyết trên lâm sàng hoặc không có biến chứng xuất huyết nhưng có số lượng tiểu cầu < 20G/L.

- Ưu tiên truyền khối tiểu cầu gạn tách từ một người cho (khối tiểu cầu “máy”).

- Nếu không có khối tiểu cầu “máy”, chỉ định truyền khối tiểu cầu pool (được tách từ nhiều người cho máu); nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, liều lượng có thể tới 6-8 đơn vị/ ngày để nhanh chóng làm giảm nguy cơ xuất huyết nặng cho bệnh nhân. 

Truyền khối hồng cầu: Khi có thiếu máu.

Trao đổi huyết tương: Thường áp dụng trong các trường hợp xuất huyết nặng, diễn biến cấp tính, có thể kèm theo các bệnh lý khác như viêm gan, tan máu miễn dịch... Mục đích là làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể kháng tiểu cầu trong máu người bệnh.

Tranexamic acid (Transamin):

- Có thể dùng cả đường uống và tiêm.

- Liều dùng: 250-500 mg/ lần × 3 đến 4 lần/ngày.

- Trường hợp bệnh nhân có số lượng tiểu cầu giảm nhiều và xuất huyết rất nặng: Truyền tĩnh mạch với liều 0,1g/kg/30 phút đầu sau đó truyền liên tục 0,5-1g/h đến khi ngừng xuất huyết.

- Chống chỉ định: Bệnh nhân đi tiểu ra máu.

c. Điều trị bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn có số lượng tiểu cầu giảm nặng (< 10G/L) và xuất huyết nặng:

- Truyền khối tiểu cầu (ưu tiên truyền khối tiểu cầu “máy”, thường truyền 1 đơn vị/ lần/ ngày).

- Corticoid liều cao (liều “bolus”): Methylprednisolone 1g/ ngày × 3 ngày (truyền tĩnh mạch).

- Hoặc immunoglobulin (IVIg), Liều dùng: 0,4g/kg/ngày ×5 ngày hoặc 1g/kg/ngày × 2 ngày (tổng liều 2g/kg cân nặng), tiêm tĩnh mạch.

- Hoặc kết hợp methylprednisolone 1g/ ngày × 3 ngày và immunoglobuline 1g/kg/ ngày × 2 ngày.

- Hoặc liều đơn anti D: 50 - 100 mg/ kg/ ngày, tiêm tĩnh mạch chậm trong 3-5’.

- Tranexamic acid (Transamin): Truyền tĩnh mạch 0,1g/kg/30 phút đầu sau đó truyền liên tục 0,5-1g/h đến khi ngừng xuất huyết. Chống chỉ định: Bệnh nhân đi tiểu ra máu.

3.2.2. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em: 

Có thể lựa chọn các thuốc sau:

a. Corticoid:

- Liều dùng:

• Prednison 2mg/kg cân nặng/ngày × 10 - 20 ngày, sau đó giảm liều trong vòng 1 - 2 tuần và ngừng thuốc.
• Methylprednisolon 4mg/kg/ngày x 7 ngày sau đó 2mg/kg/ngày x 2 tuần rồi giảm liều dần (30% liều/tuần).

- Nếu bệnh nhân không có đáp ứng hoặc sau khi có đáp ứng, bệnh nhân ngừng thuốc thì tiểu cầu lại giảm, cần điều trị một đợt corticoid trong 4 tuần với liều như trên.

b. Truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch (IV Immunoglobulin - IVIg): 

- Chỉ định:

• Ở trẻ sơ sinh và dưới 2 tuổi.
• Trường hợp chảy máu cấp tính, đe dọa tính mạng.
• Trường hợp cần tăng nhanh số lượng tiểu cầu hoặc chuẩn bị phẫu thuật.

- Liều dùng:

• Thể cấp tính: 0,4g/kg/ngày ×5 ngày hoặc 1g/kg/ngày × 2 ngày (tổng liều 2g/kg cân nặng), tiêm tĩnh mạch chậm trong 3 -5 phút.
• Thể mạn tính: 1g/kg/ngày × 2 ngày, sau đó điều trị xen kẽ corticiod và IVIg (0,4 - 1g/kg) phụ thuộc đáp ứng của bệnh nhân.

c. Anti-(Rh) D:

- Chỉ định: Bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu không đáp ứng với corticoid; bệnh nhân đang trong tình trạng xuất huyết nặng, đe dọa tính mạng hoặc có chỉ định phẫu thuật cấp cứu. Anti- (Rh) D không được chỉ định cho bệnh nhân Rh (-) và hiệu quả rất thấp trên bệnh nhân đã cắt lách.

- Liều đơn độc được khuyến nghị: 50- 100 mg/ kg, tiêm tĩnh mạch trong 3-5 phút.

d. Cắt lách:

- Chỉ định:

• Bệnh nhân có nguy cơ chảy máu nặng, đe dọa tính mạng và không đáp ứng với điều trị nội khoa.
• Thể mạn tính, có xuất huyết trên lâm sàng và số lượng tiểu cầu luôn < 30G/L, không đáp ứng với điều trị nội khoa.

- Lưu ý:

• Nên tiêm phòng trước khi cắt lách 2 tuần các bệnh: Pneumococcus, Hemophilus Influenza, Meninngococcus, Haemophilus influenzae type B…
• Uống kháng sinh dự phòng sau khi cắt lách (penecillin V, erythromycin…)
• Bệnh nhân có số lượng tiểu cầu< 50G/L, đặc biệt < 20G/L cần điều trị corticoid và/ hoặc IVIg trước phẫu thuật để nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy cơ chảy máu trong và sau phẫu thuật.
• Truyền khối tiểu cầu đậm đặc trước và trong phẫu thuật để giảm nguy cơ chảy máu.
• Điều trị corticosteoroid các ngày trước, trong và sau khi cắt lách (để đề phòng ức chế thượng thận sau khi cắt lách).
• Chỉ nên chỉ định cắt lách ở trẻ em >5 tuổi, đã được chẩn đoán > 2 năm và điều trị nội khoa không đáp ứng.

đ. Các thuốc ức chế miễn dịch khác: Ít được sử dụng. Chỉ lựa chọn khi có chảy máu nặng, đe dọa tính mạng, nguy cơ tử vong và biến chứng cao. Liều dùng: Tương tự như ở người lớn.

e. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em có số lượng tiểu cầu giảm nặng (< 10G/L) và xuất huyết nặng:

- Truyền khối tiểu cầu (ưu tiên truyền khối tiểu cầu “máy”).

- Corticoid liều cao: Methylprednisolone 500mg/ m² da/ngày, chia 3 lần, truyền tĩnh mạch.

- Hoặc immunoglobulin (IVIg) (biệt dược: Human Globulin, Gamma IV): Liều dùng: 0,4g/kg/ngày ×5 ngày hoặc 1g/kg/ngày × 2 ngày (tổng liều 2g/kg cân nặng), tiêm tĩnh mạch.

- Hoặc kết hợp methylprednisolone 500mg/ m² da/ngày, chia 3 lần, truyền tĩnh mạch và immunoglobuline 1g/kg/ ngày × 2 ngày.

- Hoặc kết hợp vincristin 2 mg/m ² da/ lần, truyền tĩnh mạch và gạn huyết tương đối với các thể không đáp ứng với các phương pháp điều trị trên.

- Cắt lách cấp cứu.

- Tranexamic acid (Transamin): Truyền tĩnh mạch 0,1g/kg/30 phút đầu sau đó truyền liên tục 0,5-1g/h đến khi ngừng xuất huyết. Chống chỉ định: Bệnh nhân đi tiểu ra máu.

4. TIÊN LƯỢNG

- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em thường diễn biến cấp tính, đáp ứng tốt với điều trị (89%), tỷ lệ có thể tự khỏi cao (83%), tỷ lệ xuất huyết nặng đe dọa tính mạng thấp do đó tiên lượng khá tốt.

- Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở người lớn thường diễn biến mạn tính, đáp ứng với các liệu pháp điều trị thay đổi từ 10-80% (trung bình 64%), tỷ lệ tái phát khá cao, tỷ lệ xuất huyết nặng đe dọa tính mạng chiếm 3-5% các trường hợp.

- Tỷ lệ mắc bệnh và các xuất huyết nặng đe dọa tính mạng bệnh nhân tăng lên theo độ tuổi.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp