1) Đại cương
Suy vỏ thượng thận tiên phát mạn tính (SVTTTPMT) đã được Thomas Addison mô tả vào năm 1855. SVTTTPMT do sự phá hủy hoặc rối loạn chức năng của vỏ thượng thận.
Trong đa số trường hợp triệu chứng của SVTTTPMT xảy ra từ từ. Việc chẩn đoán SVTTTPMT là một thách thức do một sự khởi phát ngấm ngầm của các triệu chứng không đặc hiệu trong nhiều tháng hoặc nhiều năm. Phát hiện sớm và điều trị kịp thời là biện pháp nhằm giảm thiểu tử vong cho những bệnh nhân bị suy vỏ thượng thận
Suy thượng thận là tình trạng giảm glucocorticoid hoặc mineralcorticoid hoặc cả hai, do nhiều nguyên nhân:
+ Sự phá huỷ vỏ thượng thận dẫn đến suy thượng thận nguyên phát (bệnh Addison).
+ Giảm sản xuất ACTH làm giảm Cortisol dẫn đến suy thượng thận thứ phát.
Bệnh chủ yếu gặp ở nữ, với tỷ lệ nữ/nam = 2,6/1; thường gặp ở tuổi 30-40. Ngày nay, suy thượng thận mạn tính còn gặp do một số nguyên nhân khác:
+ Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS).
+ Suy gan mạn tính
+ …
2. Vì sao sử dụng glucocorticod ngoại sinh kéo dài gây suy thượng thận trung ương?
Bởi vì như các bạn biết thì chức năng sản xuất hormon glucocorticoid của tuyến thượng thận được kiểm soát bởi trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận theo cơ chế feedback. Nghĩa là khi nồng độ glucocorticoid trong cơ thể tăng cao thì sẽ ức chế quá trình sản xuất hormon glucocorticoid và ngược lại.
Trong đó ACTH được tiết ra bởi tuyến yên trước, kích thích tổng hợp cortisol và androgen ở vỏ thượng thận. ACTH cũng có tác dụng kích thích sự phát triển và trưởng thành của tuyến thượng thận. Nên khi không có ACTH, tuyến thượng thận bị teo.
Sử dụng glucocorticoid ngoại sinh thì nồng độ glucocorticoid trong máu tăng cao nên theo cơ chế điều hòa ngược => vùng hạ đồi và tuyến yên sẽ bị ức chế (glucocorticoid, dù nội sinh hay ngoại sinh, đều gây phản hồi ức chế lên tuyến yên và vùng dưới đồi) => làm tuyến yên giảm giải phóng và tổng hợp ACTH.
Tác dụng của glucocorticoid có thể được chia thành 2 giai đoạn cấp tính và giai đoạn muộn:
– Giai đoạn sớm thường xảy ra trong vài phút sau khi dùng thuốc. Điều này liên quan đến tốc độ tăng nồng độ cortisol => ức chế sự giải phóng ACTH của tuyến yên.
– Mặt khác, giai đoạn muộn xảy ra sau 2–20 giờ và kéo dài đến nhiều ngày. Giai đoạn này chủ yếu liên quan đến sự ức chế các yếu tố phiên mã gen của pro-opiomelanocortin (POMC), dẫn đến giảm tổng hợp ACTH. Giai đoạn muộn phụ thuộc vào liều lượng và thời gian sử dụng glucocorticoid, nhưng thường xảy ra khi sử dụng glucocorticoid kéo dài.
Điều này giải thích thực tế là mặc dù chỉ một hoặc hai liều glucocorticoid là đủ để ức chế trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận, nhưng thường nhanh chóng hồi phục. Mặt khác, với việc sử dụng glucocorticoid kéo dài, sự phục hồi của trục hạ đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận bị trì hoãn nhiều.
Cho nên nếu dùng glucocorticoid kéo dài sẽ làm cho tuyến yên bị ức chế trong thời gian dài thì có nguy cơ suy giảm chức năng tiết ACTH của tuyến yên => suy thượng thận trung ương.
Đây là nguyên nhân thường gặp trên lâm sàng của suy thượng thận trung ương.
Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh
