✴️ Liệu pháp truyền máu trong bệnh β-Thalassemia thể nặng (P3)

PHẢN ỨNG PHỤ DO TRUYỀN MÁU

Truyền máu đưa bệnh nhân đến nhiều nguy cơ khác nhau. Do đó, điều quan trọng là tiếp tục cải thiện an toàn truyền máu và tìm ra những cách làm giảm nhu cầu truyền máu và giảm tiếp nhận nhiều nguồn máu cho. Những phản ứng phụ liên quan đến truyền máu (xem Bảng 6) bao gồm:

Phản ứng sốt sau truyền máu không do tan máu: thường gặp trong nhiều thập kỉ trước, nhưng đã giảm nhiều do làm nghèo bạch cầu của đơn vị máu, đặc biệt làm nghèo bạch cầu trước dự trữ, làm giảm sự tích tụ các cytokine và các phản ứng miễn dịch do kháng thể bất thường đối với bạch cầu. Khi không làm nghèo bạch cầu, bệnh nhân đã từng có các phản ứng như trên nên được dùng thuốc hạ sốt trước truyền máu. Vì sốt có thể do tan máu hoặc nhiễm khuẩn từ đơn vị máu đưa vào, do đó nên luôn xem xét các nguyên nhân trên ở những bệnh nhân bị sốt lúc truyền máu.

Bảng 6: Phân loại chung và  tần số các phản ứng liên quan đến truyền máu qua trung gian miễn dịch

Phản ứng dị ứng thường do protein huyết tương và có mức độ từ nhẹ đến nặng. Phản ứng nhẹ hơn bao gồm mề đay, ngứa, mẩn đỏ và chúng thường qua trung gian IgE. Những phản ứng nặng hơn như thở rít, co thắt phế quản, hạ huyết áp hay các triệu chứng khác của phản ứng phản vệ có thể xảy ra, đặc biệt trên bệnh nhân thiếu IgA và có kháng thể kháng IgA. Đôi khi những phản ứng dị ứng nhẹ có thể được phòng ngừa bằng thuốc kháng histamine hay corticosteroides trước truyền máu. Những phản ứng dị ứng xảy ra nhiều lần có thể được làm giảm đi một cách đáng kể bằng cách rửa hồng cầu để lấy đi huyết tương.  Những bệnh nhân bị thiếu IgA và có phản ứng dị ứng nặng có thể cần máu của người cho thiếu IgA.

Phản ứng tan máu cấp thường xảy ra trong vòng vài phút hoặc đôi khi là vài giờ sau khi bắt đầu truyền máu và đặc trưng bởi sốt đột ngột, ớn lạnh, đau hông lưng, khó thở tiểu hemoglobin và sốc. Những phản ứng  trên thường xảy ra do định sai nhóm máu và phản ứng chéo. Nguy cơ người bệnh thalassemia được truyền sai nhóm máu cao hơn khi bệnh nhân đi đến những trung tâm khác hay nhập viện tại một bệnh viện không nắm rõ tình trạng bệnh sử của bệnh nhân. Phản ứng tan máu ở những bệnh nhân này có thể tránh được bằng (1) sử dụng những phương pháp tối ưu để xác định đúng bệnh nhân và dán nhãn mẫu máu đúng để làm phản ứng chéo, (2) liên kết đúng mẫu máu với đơn vị máu người cho tại ngân hàng máu, (3) tôn trọng các phác đồ chuẩn của việc tầm soát kháng thể và thực hiện đầy đủ các phản ứng chéo cần thiết với máu người cho, (4) dùng nhiều cách xác định đúng bệnh nhân trước khi truyền máu. Trong nhiều đơn vị truyền máu, 2 nhân viên y tế kiểm tra đúng túi máu và người nhận trước khi truyền máu.

Nếu các dấu hiệu và triệu chứng gợi ý một phản ứng tan máu cấp, nên dừng truyền máu ngay lập tức và thiết lập truyền dịch để duy trì thể tích nội mạch. Thuốc lợi tiểu có thể giúp duy trì chức năng thận. Đông máu nội mạch lan tỏa có thể cần những phương thức điều trị khác bổ sung như heparin. Nên kiểm tra lại để xác định đúng bệnh nhân và đơn vị máu cho. Ngân hàng máu nên được cảnh báo về khả năng có các kháng thể bất thường không phát hiện được.

Phản ứng chậm sau truyền máu thường xảy ra 5-14 ngày sau truyền máu và đặc trưng bởi mức độ thiếu máu thấp hơn dự tính kèm mệt mỏi vàng da. Các phản ứng này có thể do kháng thể bất thường không phát hiện được ở thời điểm truyền máu hay do sự hình thành kháng thể mới. Mẫu máu nên được gởi đến ngân hàng máu để kiểm tra sự hiện diện các kháng thể mới và lặp lại phản ứng chéo của đơn vị máu được truyền lần cuối.

Thiếu máu tan máu tự miễn là biến chứng rất nguy hiểm do truyền máu và thường, nhưng không phải nhất thiết là luôn luôn, xảy ra ở bệnh nhân có các kháng thể bất thường. Thậm chí ở các bịch máu có vẻ như thuận hợp (nghĩa là các đơn vị máu không chứa các kháng nguyên tương ứng với các kháng thể bất thường đã biết), các hồng cầu có đời sống bị rút ngắn lại đáng kể và mức hemoglobin có thể bị giảm nặng so với mức hemoglobin trước khi truyền máu. Sự phá hủy xảy ra đối với cả hồng cầu người cho lẫn hồng cầu người nhận. Xét nghiệm khảo sát huyết thanh của ngân hàng máu thường cho thấy kết quả kháng thể phản ứng với nhiều hồng cầu mẫu và không xác định được một kháng nguyên đặc biệt nào. Steroids, thuốc ức chế miễn dịch và immunoglobulin  tĩnh mạch có thể được sử dụng trong những tình huống trên mặc dù chúng không có nhiều lợi ích. Một số bệnh nhân cũng được điều trị với rituximab, nhưng hiệu quả của việc sử dụng thuốc trong tình huống này hiện nay vẫn chưa được xác định rõ. Thiếu máu tan máu tự miễn xảy ra thường xuyên hơn ở bệnh nhân bắt đầu truyền máu trễ (Rebulla, 1991), do đó cần xem xét cẩn thận trước khi bắt đầu truyền máu cho bệnh nhân thalassemia thể trung gian ở lứa tuổi thiếu niên và người lớn.

Tổn thương phổi cấp do truyền máu là biến chứng nặng thường xảy ra do kháng thể chuyên biệt kháng bạch cầu đa nhân trung tính hoặc kháng thể kháng HLA (Swanson, 2006). Biến chứng này được biểu hiện đặc trưng bởi khó thở, nhịp tim nhanh, tụt huyết áp và sốt trong khi truyền hoặc trong vòng 6 giờ sau khi truyền máu. Giảm oxy máu và X quang phổi cho thấy thâm nhiễm hai bên đặc hiệu của phù phổi mặc dù không có lý do nào gợi ý quá tải tuần hoàn. Việc điều trị bao gồm thở oxy, corticosteroides,  lợi tiểu và thông khí hỗ trợ khi cần.

Bệnh mảnh ghép chống ký chủ do truyền máu (TI-GVHD) được gây ra bởi các lymphocyte còn tồn tại trong những đơn vị hồng cầu được truyền. Đây là biến chứng hiếm nhưng có thể gây tử vong. Bệnh nhân suy giảm miễn dịch có nguy cơ đặc biệt đối với biến chứng bệnh mảnh ghép chống ký chủ do truyền máu, tuy nhiên những người miễn dịch bình thường nhận máu từ người cho có cùng kiểu di truyền giống nhau chẳng hạn như từ một thành viên trong gia đình cũng có thể bị biến chứng này khi truyền máu. Bệnh mảnh ghép chống ký chủ do truyền máu thường xảy ra trong vòng 1 – 4 tuần sau truyền máu và đặc trưng bởi sốt, nổi hồng ban, rối loạn chức năng gan, tiêu chảy, giảm ba dòng tế bào máu do suy tủy. Để làm giảm nguy cơ của bệnh mảnh ghép chống ký chủ do truyền máu, nên tránh máu được truyền từ cùng thành viên trong gia đình hoặc nếu sử dụng thì nên luôn được chiếu xạ trước khi truyền. Làm nghèo bạch cầu trong đơn vị máu truyền thôi thì chưa đủ hiệu quả để phòng ngừa biến chứng này.

Quá tải tuần hoàn do truyền máu có thể xảy ra trên bệnh nhân rối loạn chức năng tim mạch đã biết trước hoặc tiềm ẩn hoặc khi truyền máu tốc độ nhanh không phù hợp. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm khó thở, nhịp tim nhanh và X quang ngực cho thấy hình ảnh điển hình của phù phổi. Việc điều trị chính là làm giảm thể tích tuần hoàn và thuốc trợ tim nếu cần.

Lây truyền các tác nhân nhiễm trùng gồm virus, vi trùng và kí sinh trùng là một nguy cơ chính trong truyền máu (xem Chương 9: Nhiễm Trùng trong Bệnh Thalassemia Thể Nặng). Thậm chí ở những nước nơi các nguy cơ lây nhiễm qua đường truyền máu các tác nhân có biểu hiện lâm sàng (HIV, HBV, HCV và giang mai) đã giảm đến mức tối thiểu, vấn đề truyền bệnh  vẫn tiếp tục tồn tại và phát sinh do:

Sàng lọc bắt buộc người hiến máu chỉ nhằm mục tiêu đối với một số các mầm bệnh (không đưa vào HPV B - 19, CMV, EBV, HAV, Yersinia enterolitica, ký sinh trùng như sốt rét);

Sự lây truyền virus vẫn xảy ra (giai đoạn cửa sổ, độ nhạy của xét nghiệm kiểm tra);

Biểu hiện lâm sàng của những tác nhân mới (HGV, GBV-C, TTV, SEN-V, HSV6,7,8) chưa được  xác định  đầy đủ  rõ ràng và người hiến máu cũng không được tầm soát những tác nhân này.

Các tác nhân lây nhiễm mới xuất hiện  (virus Tây sông Nile WNV, SARS, cúm gia cầm, prions) là mối đe dọa nghiêm trọng và;

Thiếu các xét nghiệm được chấp nhận rộng rãi đối với chẩn đoán vi trùng (nội sinh và ngoại sinh) và các ký sinh trùng đơn bào như bệnh Chaga, toxoplasmosis hoặc babesiosis.

Ở nhiều vùng của các nước đang phát triển, nơi bệnh thalassemia phổ biến nhất, vẫn còn tiếp tục sự lây truyền của viêm gan virus, viêm gan virus C và HIV, do đó cần nhấn mạnh tầm quan trọng của chất lượng các cơ sở truyền máu quốc gia, bao gồm các khâu hiến máu tự nguyện, tuyển chọn và sàng lọc cẩn thận người hiến máu và tổ chức y tế cung cấp các chủng ngừa cần thiết cho dân.

TÓM TẮT CÁC KHUYẾN CÁO:

Tuyển chọn cẩn thận người cho máu và sàng lọc nguồn máu cho tình nguyện, thường xuyên và không vụ lợi.

Chẩn đoán xác định bệnh thalassemia thể nặng.

Xác nhận tiêu chuẩn lâm sàng và xét nghiệm trước khi bắt đầu điều trị truyền máu.

Trước lần truyền máu đầu tiên, xác định kháng nguyên hồng cầu của bệnh nhân kỹ ít nhất đối với kháng nguyên C, E và Kell.

Mỗi lần truyền máu, phải đảm bảo thuận hợp nhóm máu ABO, Rh(D). Khuyến cáo cũng nên chọn máu phù hợp kháng nguyên C, E và Kell.

Trước mỗi lần truyền máu, làm phản ứng thuận hợp đầy đủ và tầm soát các kháng thể mới.

Lưu giữ hồ sơ về các kháng thể hồng cầu, phản ứng truyền máu và nhu cầu truyền máu mỗi năm của mỗi bệnh nhân.

Sử dụng hồng cầu đậm đặc đã được làm nghèo bạch cầu. Khuyến cáo lọc bạch cầu trước lưu trữ, tuy nhiên việc lọc bạch cầu tại ngân hàng máu hoặc tại giường trước khi truyền máu cũng có thể chấp nhận được.

Sử dụng hồng cầu rửa đối với bệnh nhân có phản ứng dị ứng nặng.

Sử dụng hồng cầu lưu trữ trong môi trường CPD-A càng mới càng tốt (trước 1 tuần), còn trong môi trường chứa các dung dịch thêm vào thì trước 2 tuần.

Truyền máu mỗi 2-5 tuần, duy trì hemoglobin ở mức 9-10,5 g/dl, nhưng mức cao hơn (11-12 g/dl) có thể cần thiết đối với những bệnh nhân có các biến chứng về tim mạch.

Giữ cho lượng hemoglobin sau truyền máu không cao hơn mức 14-15 g/dl.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp