✴️ Hội chứng cận u

Herpes zoster ở da có thể do sự tái hoạt virus tiềm ẩn ở những bệnh nhân bị suy giảm hay ức chế miễn dịch.

Rối loạn nội tiết trong hội chứng cận u

Bất thường về nội tiết thường gặp trong hội chứng cận u

Hội chứng Cushing (thừa cortisol, dẫn đến tăng đường máu, hạ kali máu, tăng huyết áp, béo phì thể trung tâm, mặt tròn như mặt trăng) có thể do tiết quá mức ACTH hoặc các chất có cấu trúc giống ACTH hay gặp trong ung thư phổi tế bào nhỏ.

Những bất thường về cân bằng nước và điện giải, bao gồm hạ natri máu, có thể là kết quả của việc sản sinh ADH và các hoocmon giống như hormone tuyến cận giáp từ ung thư phổi tế bào nhỏ và ung thư phổi không phải tế bào nhỏ.

Hạ đường máu do sự sản xuất yếu tố tăng trưởng giống insulin hoặc insulin từ u tụy hay u tế bào quanh mạch.

Tăng đường máu kéo dài có thể là do u tuyến tụy tiết ra glucagon.

Tăng huyêt áp có thể do tiết bất thường epinephrine và norepinephrine (u tủy thượng thận) hoặc cortisol (u tiết ACTH).

Các trường hợp rối loạn bài tiết hormon khác bao gồm tiết peptid liên quan tới hormon tuyến cận giáp (PTHRP-trong ung thư phổi tế bào vảy, ung thư vùng đầu cổ cổ, ung thư bàng quang), tiết calcitonin (trong ung thư vú, ung thư phổi tế bào nhỏ, ung thư tuyến giáp thể tủy), và hormon kích thích tuyến giáp (trong ung thư biểu mô nguyên bào nuôi). PTHRP gây tăng kali máu và các triệu chứng liên quan (đa niệu, mất nước, táo bón, nhược cơ); calcitonin làm giảm mức Ca huyết thanh, dẫn đến giật cơ và rối loạn nhịp tim.

Hội chứng cận u ở đường tiêu hóa

Tiêu chảy mất nước và rối loạn điện giải sau đó có thể do rối loạn sự bài tiết prostaglandin hoặc peptide đường ruột gây vận mạch liên quan tới khối u. Các khối u liên quan bao gồm u đảo tụy và các u tế bào khác. Các khối u carcinoid sản xuất ra các sản phẩm thoái hóa của serotonin dẫn đến mất nước, tiêu chảy và khó thở. Mất protein do bệnh lý đường ruột có thể gặp trong các khối u có viêm, đặc biệt với u lympho.

Hội chứng cận u của hệ huyết học

Bệnh nhân ung thư có thể bị thiếu máu bất sản dòng hồng cầu, thiếu máu trong bệnh lý mạn tính, tăng bạch cầu (tăng phản ứng), tăng bạch cầu ưa acid, tăng bạch cầu ưa base, đông máu nội mạch rải rác. Ngoài ra, giảm tiểu cầu miễn dịch và thiếu máu tan máu có phản ứng Coombs dương tính có thể làm bệnh cảnh u lympho và u lympho Hodgkin phức tạp hơn. Đa hồng cầu có thể gặp trong nhiều loại ung thư khác nhau, đặc biệt là ung thư thận và ung thư gan do tăng sản xuất erythropoietin hay những chất tương tự, đôi khi cũng gặp bệnh lý kháng thể đơn dòng.

Cơ chế của các bất thường huyết học này bao gồm sự tiết các chất sản xuất từ khối u có khả năng kích thích hoặc chặn các tín hiệu nội tiết bình thường cần cho sự phát triển các dòng tế bào máu và sản xuất kháng thể có phản ứng chéo với thụ thể tế bào hoặc các dòng tế báo.

Hội chứng cận u ở hệ thần kinh

Một số bệnh lý thần kinh ngoại vi nằm trong hội chứng cận u ở hệ thần kinh. Hội chứng tiểu não và một số biểu hiện thần kinh cận u khác cũng có thể gặp.

Bệnh lý thần kinh ngoại biên là hội chứng cận u biểu hiện ở hệ thần kinh phổ biến nhất. Thường gặp là các rối loạn thần kinh vận động , cảm giác ngoại vi gây ra yếu cơ, mất cảm giác, mất phản xạ ngoại vi. Hội chứng này không thể phân biệt được với những rối loạn ở trong các bệnh mãn tính khác.

Bệnh lý thần kinh cảm giác cấp tính là một bệnh thần kinh ngoại biên đặc hiệu nhưng hiếm gặp Sự thoái hóa các gốc hạch thần kinh ở vùng lưng và mất cảm giác tiến triển với biểu hiện mất điều hòa nhưng ít vận động tiến triển; rối loạn có thể được vô hiệu hóa. Anti-Hu, một loại tự kháng thể, được tìm thấy trong huyết thanh của một số bệnh nhân bị ung thư phổi. Hiện nay vẫn chưa có phương pháp điều trị.

Hội chứng Guillain Barre, một bệnh thần kinh ngoại vi tiến triển khác, hiếm gặp ở quần thể nói chung và có thể phổ biến hơn ở những bệnh nhân bị u lympho Hodgkin.

Hội chứng Eaton-Lambert là một hội chứng giống nhược cơ do trung gian miễn dịch, bệnh thường ảnh hưởng đến các cơ chi, mắt và các cơ "bulbar" Đây là bệnh lý tiền synap, do giảm giải phóng acetylcholine từ cúc tận cùng thần kinh. Bệnh có liên quan tới một kháng thể nhóm IgG Bệnh có thể xảy ra trước, đồng thời hoặc sau khi ung thư được chẩn đoán. Bệnh thường gặp ở nam giới có khối u trong lồng ngực (70% bệnh nhân bị ung thư phổi tế bào nhỏ hoặc ung thư phổi tế bào lúa mạch). Các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm mệt mỏi, nhược cơ, yếu, đau gốc chi, dị cảm ở ngoại vi, khô miệng, rối loạn cương dương và sụp mi. Phản xạ gân xương thường giảm hoặc mất. Chẩn đoán xác định dựa trên sự tăng đáp ứng với việc kích thích thần kinh lặp lại: Biên độ của phức hợp hoạt động cơ tăng lên > 200% với mức > 10 Hz. Điều trị trước hêt là điều trị bệnh ung thư và đôi khi giúp giảm triệu chứng Guanidine (liều ban đầu 125 mg, tăng dần đến tối đa 35 mg/kg), giúp tăng giải phóng acetylcholine, thường giúp giảm các triệu chứng nhưng có thể gây ức chế tủy xương và suy giảm chức năng gan. Điều trị bằng corticosteroid và lọc huyết tương có hiệu quả ở một số bệnh nhân.

Thoái hóa tiểu não cấp gây ra tình trạng mất điều hòa giữa hai chân và hai tay, rối loạn nói và đôi khi cả chóng mặt, nhìn đôi. Biểu hiện thần kinh có thể bao gồm cả chứng sa sút trí tuệ có hoặc không có dấu hiệu tổn thương thân não, liệt cơ vận nhãn, giật cơ mắt, bất thường nhóm cơ duỗi với tổn thương nổi trội ở cơ vùng cánh tay và nhóm cơ phát âm. Thoái hóa tiểu não tiến triển trong vài tuần tới vài tháng, thường gây ra tàn phế nghiêm trọng. Bệnh có thể biểu hiện trước khi phát hiện ung thư nhiều tuần tới nhiều năm. Kháng thể kháng-Yo, một loại tự kháng thể lưu hành, được tìm thấy trong huyết thanh hoặc dịch não tủy của một số bệnh nhân, đặc biệt ở phụ nữ bị ung thư vú hoặc ung thư buồng trứng. Chụp MRI hoặc CT có thể phát hiện teo não, đặc biệt là ở giai đoạn muộn. Những biến đổi bệnh lý đặc trưng bao gồm sự mất lan tỏa các tế bào Purkinje và các tế bào lympho xung quanh các mạch máu sâu. Trong dịch não tủy có thể tăng nhẹ số lượng bạch cầu lympho. Không có điều trị đặc hiệu nhưng bệnh có thể được cải thiện khi điều trị ung thư thành công.

Các vận động mắt không kiểm soát được là một hội chứng tiểu não hiếm gặp có thể đi kèm u nguyên bào thần kinh đệm ở trẻ em. Nó có liên quan tới rối loạn điều hòa tiểu não và giật cơ thân mình và cơ các chi. Kháng thể kháng Ri, một loại tự kháng thể lưu hành có thể được tìm thấy. Bệnh thường đáp ứng với corticoid và điều trị ung thư.

Viêm thần kinh vận động cấp tính là một rối loạn hiếm gặp gây suy yếu thần kinh vận động không đau ở tứ chi, thường gặp ở u lympho Hodgkin hoặc những khối u lympho khác. Thoái hóa tế bào sừng trước Bệnh thường tự giảm dần

Hoại tử thần kinh cơ cấp tính là một hội chứng hiếm gặp, trong đó các tổn thương mất cảm giác và vận động diễn biến nhanh, xảy ra ở chất xám và chất trắng của tủy sống gây ra liệt hai chi dưới Chụp MRI giúp loại trừ chèn ép tủy do ung thư di căn- nguyên nhân phổ biến hơn của liệt tủy tiến triển ở bệnh nhân ung thư. Trên MRI có thể thấy hoại tử tủy sống.

Viêm não có thể xảy là biểu hiện của hội chứng cận u, với nhiều dạng khác nhau phụ thuộc vào khu vực não bị tổn thương. Viêm não toàn bộ đã được đưa ra để giải thích bệnh não mà hay gặp nhất trong ung thư phổi tế bào nhỏ. Viêm não hệ viền được đặc trưng bởi lo lắng và trầm cảm, dẫn đến mất trí nhớ, kích động, lú lẫn, ảo giác và rối loạn về hành vi. Các kháng thể kháng Hu, trực tiếp kháng các protein gắn RNA, có thể được tìm thấy trong huyết thanh và dịch não tủy. Trên MRI sọ não có thể thấy các khu vực tăng hấp thu thuốc cản quang và phù não.

Hội chứng cận u biểu hiện tại thận

Viêm cầu thận màng có thể xảy ra ở những bệnh nhân ung thư đại tràng, ung thư buồng trứng và u lympho do các phức hợp miễn dịch lưu hành.

Hội chứng cận u biểu hiện tại khớp

Các bệnh khớp do chất trung gian phản ứng tự miễn dịch cũng có thể là biểu hiện của hội chứng cận u.

Các bệnh khớp (viêm đa khớp dạng thấp, đau nhiều khớp) hoặc xơ cứng bì toàn thể có thể gặp ở bệnh nhân ung thư máu hoặc ung thư đại tràng, tuyến tụy, hoặc ung thư tuyến tiền liệt. Xơ cứng bì toàn thể hoăc lupus ban đỏ hệ thống có thể gặp ở bệnh nhân ung thư phổi hay ung thư phụ khoa.

Bệnh khớp phì đại hay gặp trong một số ung thư phổi, với biểu hiện sưng đau nhiều khớp (khớp gối, khớp cổ chân, cổ tay, khuỷu tay, khớp vai, khớp bàn ngón tay) có tràn dịch khớp và biến dạng đầu ngón.

Các bệnh lý nhiễm amyloid thứ phát có thể xảy ra trong u bạch huyết, u lympho hoặc ung thư tế bào thận.

Viêm da cơ và ít gặp hơn là viêm đa cơ  được cho là phổ biến hơn ở bệnh nhân bị ung thư, đặc biệt là ở những người > 50 tuổi. Trong trường hợp bệnh điển hình có yếu cơ gốc chi tiến triển với biểu hiện viêm cơ và hoại tử cơ Ban cánh bướm đỏ sẫm màu có thể xuất hiện ở má cùng với phù mi. Điều trị bằng corticoid có thể có tác dụng.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp