✴️ Somatostatinomas (u tế bào sigma đảo tụy Langerhans)

Nội dung

Somatostatinomas là một loại u ác tính hiếm gặp phát triển trong hoặc xung quanh tuyến tụy. Chúng cũng có thể được gọi là khối u thần kinh hoặc khối u tế bào đảo tụy. Những khối u này tiết ra một lượng lớn hormone somatostatin.

Các triệu chứng phổ biến nhất của somatostatinomas là đau bụng và sụt cân không rõ nguyên nhân, tuy nhiên chúng hiếm khi xuất hiện ở giai đoạn đầu.

Tỉ lệ xuất hiện somatostatinomas chỉ xảy ra ở 1 trong 40 triệu người. Hơn một nửa xảy ra ở đầu tụy, phần còn lại có xu hướng phát triển ở tá tràng. Khoảng 75% somatostatinomas là ung thư nhưng nếu được chẩn đoán và điều trị sớm, chúng có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật.

Trong bài viết này, sẽ đưa thêm thông tin về các triệu chứng, nguyên nhân, phương pháp điều trị somatostatinomas và tiên lượng cho những bệnh nhân có khối u này.

Dấu hiệu và triệu chứng

Somatostatinomas là khối u phát triển chậm. Các triệu chứng không đặc hiệu và thường giống với triệu chứng của nhiều tình trạng bệnh lý khác. Phần lớn các trường hợp không có triệu chứng nghiêm trọng cho đến khi bệnh ở giai đoạn muộn. Các triệu chứng xuất hiện tương tự như với các dạng ung thư tuyến tụy khác chẳng hạn như:

  • Ăn mất ngon;

  • Buồn nôn và ói mửa;

  • Đau bụng;

  • Tiêu chảy thường xuyên;

  • Tụt cân không rõ nguyên nhân.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác của somatostatinomas phụ thuộc vào vị trí của khối u ở tuyến tụy hay ở ruột non.

Somatostatinomas tuyến tụy

Somatostatinomas trong tuyến tụy sẽ sản xuất quá mức hormone peptide là somatostatin. Somatostatin có nhiệm vụ giúp giữ cân bằng tất cả các hormone tiêu hóa bằng cách ngăn chặn sự bài tiết của chúng khi cần thiết như insulingastrin.

Trong ít hơn 10% các trường hợp, sự dư thừa somatostatin này dẫn đến hội chứng somatostatinoma. Những đối tượng mắc hội chứng này thường có các tình trạng như:

  • Tiểu đường;

  • Phân mỡ;

  • Sỏi túi mật.

Somatostatinomas tá tràng

Somatostatinomas trong tá tràng không gây ra hội chứng somatostatinoma. Thay vào đó, khối u lan đến gan và các hạch bạch huyết gần đó có thể dẫn đến tắc nghẽn ở các bộ phận của ruột hoặc ống túi mật. Sự tắc nghẽn này có thể dẫn đến các triệu chứng như:

  • Tiêu chảy ra máu;

  • Vàng da hoặc vàng mắt;

  • Đau bụng.

Nguyên nhân

Somatostatinomas là hậu quả của các tế bào delta dư thừa. Tuy nhiên, nguyên nhân của sự phát triển quá mức này vẫn chưa rõ ràng.

Nghiên cứu cho thấy khoảng 37% somatostatinomas là do di truyền. Tình trạng này có thể xảy ra với các hội chứng di truyền hiếm gặp khác như neurofibromatosis, đa u tuyến nội tiết loại 1 và hội chứng Von Hippel-Lindau.

Các yếu tố nguy cơ

Có một số yếu tố làm tăng nguy cơ mắc somatostatinomas bao gồm:

  • Di truyền học: Một đột biến gen hoặc bất thường có thể truyền từ cha mẹ sang con.

  • Tuổi: Hầu hết somatostatinomas phát triển chậm và xảy ra ở những người trên 50 tuổi.

  • Hút thuốc: Bất kỳ tiền sử hút thuốc nào cũng có thể làm tăng khả năng phát triển khối u thần kinh của tuyến tụy.

  • Rượu: Uống nhiều rượu có thể làm tăng nguy cơ phát triển somatostatinoma.

  • Viêm tụy: Các chuyên gia cho rằng có sự liên quan giữa viêm tụy mãn tính với nguy cơ mắc somatostatinomas.

  • Bệnh tiểu đường: Somatostatinomas phổ biến hơn ở những người mắc bệnh tiểu đường loại 2.

Chẩn đoán

Bản chất mơ hồ của các triệu chứng làm cho các khối u này khó chẩn đoán, đến khi phát hiện thì đã bước qua giai đoạn muộn. Somatostatinomas thường vô tình được phát hiện trong quá trình chẩn đoán khi bệnh nhân bị đau bụng không rõ nguyên nhân, sụt cân, mất máu hoặc tiêu chảy. Chẩn đoán somatostatinomas cũng có thể xảy ra sau khi sinh thiết phẫu thuật ung thư tuyến tụy. Các xét nghiệm chẩn đoán cho somatostatinomas bao gồm:

​           somatostatinoma trên giải phẫu bệnh

Phân biệt với VIPomas (phân biệt với hội chứng Verner-Morrison)

VIPomas là một loại ung thư tuyến tụy hiếm gặp khác, chúng thường phát triển ở tuyến tụy và tá tràng. Người bị VIPomas có sự điều tiết quá mức của peptide đường ruột (VIP).

Peptide đường ruột ngăn chặn sự giải phóng axit hydrochloric trong dịch dạ dày, gây ra vấn đề với việc tiêu hóa thức ăn. Do đó, những người bị VIPomas thường xuyên bị tiêu chảy. Những người mắc bệnh VIPomas thường phải nhập viện vì mất nước và nồng độ kali thấp. Nhiều trường hợp các bác sĩ có thể nhầm lẫn các triệu chứng VIPoma đối với những người mắc bệnh tả.

Các phương pháp điều trị

Cách duy nhất để điều trị khối u somatostatinoma là phẫu thuật. Mức độ phẫu thuật phụ thuộc vào kích thước và vị trí của khối u trong tuyến tụy.

Nếu khối u đã lan rộng, có thể cần phải cắt bỏ một phần tuyến tụy (thủ thuật Whipes). Phẫu thuật này sẽ cắt bỏ đầu tụy, tá tràng, túi mật, ống mật và các hạch bạch huyết.

Nếu không thể loại bỏ hoàn toàn khối u, có cần thực hiện thêm một số điều trị bổ sung:

  • Thủ thuật sử dụng nhiệt độ cực cao hoặc lạnh để tiêu diệt các khối u nhỏ;

  • Thuốc có tác dụng tương tự somatostatin để làm chậm sản xuất hormone và thu nhỏ khối u;

  • Hóa trị liệu hoặc thuốc đặc trị để điều trị ung thư đã lan rộng;

  • Liệu pháp nhắm trúng đích mục tiêu phân tử trong đó sử dụng thuốc hoặc các chất khác để xác định và tiêu diệt các tế bào ung thư.

Khi nào đi khám bác sĩ

Các triệu chứng Somatistoma rất mơ hồ và có thể giống với nhiều tình trạng bệnh lý khác đồng thời tái đi tái lại trong nhiều tháng hoặc nhiều năm.

Bất kì ai có tình trạng tụt cân không rõ nguyên nhân, vàng da, đau bụng, kém ăn, tiêu chảy hoặc đi cầu có lẫn chất nhầy nên đi khám bác sĩ để được chẩn đoán và điều trị.

Quan điểm

Tại Hoa Kỳ, tỉ lệ somatostatinomas chiếm ít hơn 2% tổng số ca mắc ung thư tuyến tụy. Đây là loại hiếm nhất của khối u thần kinh tiêu hóa.

Tiên lượng của bệnh nhân sẽ phụ thuộc vào sức khỏe tổng thể và mức độ phát triển của khối u. Nếu khối u chưa lan rộng, phẫu thuật có thể giúp  phục hồi một cách gần như hoàn toàn.

Tiên lượng & Triển vọng

Tỷ lệ sống sau 10 năm đối với somatostatinoma tụy là khoảng 72%. Ngay cả khi khối somatostatinoma đã lan rộng, tỷ lệ sống sót vẫn cao hơn so với các loại khối u thần kinh, đồng thời những người mắc somatostatinomas cũng có tiên lượng tốt hơn so với những người mắc các loại ung thư tuyến tụy khác.

Xem thêm: Tưởng viêm tụy - khám ra u tuyến cận giáp

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp

Chia sẻ trên Zalo
return to top