✴️ Bệnh xơ gan mật tiên phát và những biến chứng nguy hiểm

1. Xơ gan mật tiên phát là gì?

Xơ gan mật tiên phát (Primary Biliary Cholangitis – PBC, trước đây gọi là xơ gan mật nguyên phát) là bệnh gan mạn tính tiến triển chậm, thuộc nhóm bệnh lý tự miễn. Bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm các tế bào lót trong ống mật nhỏ trong gan, gây viêm, tổn thương và dần dần dẫn đến xơ hóa nhu mô gan, gây ứ mật, và mất chức năng gan theo thời gian.

Xơ gan mật tiên phát thường tiến triển âm thầm, các triệu chứng không rõ ràng khiến người bệnh khó phát hiện

2. Cơ chế bệnh sinh và yếu tố nguy cơ

• Cơ chế chính: Tế bào lympho T tấn công các ống mật trong gan, gây viêm ống mật mạn tính không do nhiễm trùng, dẫn đến hủy hoại tế bào gan, ứ mật nội sinh và hình thành mô xơ.

• Đối tượng dễ mắc:

  • Phụ nữ chiếm ≥90% trường hợp, độ tuổi thường từ 35–60.

  • Yếu tố di truyền, môi trường và cơ địa tự miễn có thể liên quan (song chưa xác định rõ nguyên nhân chính xác).

  • Có liên quan với các bệnh tự miễn khác như: viêm tuyến giáp tự miễn, hội chứng Sjögren, xơ cứng bì thể khu trú, viêm khớp dạng thấp.

3. Biến chứng của xơ gan mật tiên phát

3.1. Xơ gan

• Giai đoạn cuối của bệnh. Mô gan bị thay thế bởi mô xơ sẹo, dẫn đến mất chức năng gan, xơ gan mất bù, suy gan và ung thư gan.

Các tế bào lót tại đường mật của gan bị tấn công bởi hệ miễn dịch của cơ thể, gây ra xơ gan mật tiên phát

3.2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa

• Hậu quả của xơ hóa gan, gây giãn tĩnh mạch thực quản – dạ dày, lách to, xuất huyết tiêu hóa.

3.3. Giãn tĩnh mạch và xuất huyết

• Do áp lực máu bị dồn về các tĩnh mạch ngoại vi, có thể gây vỡ giãn tĩnh mạch thực quản/dạ dày, gây xuất huyết tiêu hóa đe dọa tính mạng.

3.4. Loãng xương

• Người bệnh có nguy cơ giảm mật độ xương, gãy xương do loãng xương, đặc biệt khi bệnh kéo dài hoặc dùng corticoid.

3.5. Thiếu hụt vitamin tan trong dầu (A, D, E, K)

• Do rối loạn hấp thu mỡ khi ống mật bị phá hủy, dẫn đến rối loạn đông máu, giảm thị lực ban đêm, suy giảm miễn dịch.

3.6. Tăng nguy cơ mắc các bệnh lý tự miễn kèm theo

• Bao gồm: xơ cứng bì, viêm tuyến giáp Hashimoto, hội chứng Sjögren, viêm khớp, tăng nguy cơ ung thư gan.

Xơ gan là giai đoạn cuối của bệnh gan mật tiên phát, làm mất dần chức năng gan và tích tụ độc tố trong cơ thể

4. Dấu hiệu lâm sàng và diễn tiến bệnh

4.1. Giai đoạn sớm (thường không triệu chứng)

• Phát hiện tình cờ qua xét nghiệm chức năng gan (ALP tăng).

• Một số triệu chứng sớm gồm:

  • Mệt mỏi, ngứa dai dẳng không rõ nguyên nhân

  • Khô mắt, khô miệng (gợi ý hội chứng Sjögren đi kèm)

  • Viêm khớp nhẹ

4.2. Giai đoạn tiến triển

• Vàng da, gan to, lách to

• Phù chân, bụng to do cổ trướng

• Nước tiểu sậm màu, phân bạc màu

• Gãy xương, đau khớp, giảm cân

• Biểu hiện ngoài gan: dày sừng, ban vàng quanh mắt, lắng đọng cholesterol.

5. Chẩn đoán xơ gan mật tiên phát

Chẩn đoán dựa trên kết hợp lâm sàng, huyết học, miễn dịch học và mô học.

5.1. Xét nghiệm máu

• Tăng phosphatase kiềm (ALP)

• Kháng thể kháng ty thể (AMA): dương tính ở 90–95% bệnh nhân, đặc hiệu cao.

• Tăng IgM, đôi khi tăng bilirubin và transaminase (ALT/AST)

5.2. Sinh thiết gan

• Chẩn đoán xác định, phân giai đoạn xơ hóa, loại trừ bệnh gan khác.

• Hình ảnh điển hình: viêm ống mật mạn tính không đặc hiệu, mất dần ống mật liên tiểu thùy.

5.3. Chẩn đoán hình ảnh

• Siêu âm gan, CT scan, MRI, đặc biệt để loại trừ các nguyên nhân tắc mật ngoài gan (u, sỏi).

• FibroScan (siêu âm đàn hồi): đánh giá mức độ xơ hóa gan không xâm lấn.

6. Theo dõi và điều trị

6.1. Điều trị đặc hiệu

• Ursodeoxycholic acid (UDCA): làm chậm tiến triển bệnh, cải thiện men gan, tăng thời gian sống còn.

• Obeticholic acid (OCA): dùng khi không đáp ứng hoặc không dung nạp UDCA.

• Một số nghiên cứu đang thử nghiệm thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, budesonide…) nhưng chưa chuẩn hóa.

6.2. Điều trị hỗ trợ

• Chống ngứa: cholestyramine, rifampicin, naltrexone.

• Bổ sung vitamin tan trong dầu: A, D, E, K.

• Điều trị loãng xương: canxi, vitamin D, bisphosphonate.

• Điều trị biến chứng xơ gan: theo phác đồ của bệnh gan mất bù.

6.3. Ghép gan

• Cân nhắc khi bệnh tiến triển nặng, suy gan mất bù hoặc không kiểm soát được triệu chứng nặng (ngứa, suy dinh dưỡng…).

7. Khuyến nghị theo dõi – phòng ngừa

• Tái khám định kỳ mỗi 3–6 tháng.

• Tầm soát loãng xương định kỳ.

• Tầm soát ung thư gan bằng siêu âm và AFP mỗi 6 tháng nếu đã xơ gan.

• Khuyến khích tiêm phòng viêm gan A, B nếu chưa có miễn dịch.

KẾT LUẬN

Xơ gan mật tiên phát là bệnh gan tự miễn tiến triển mạn tính, cần được chẩn đoán sớm và quản lý lâu dài. Điều trị đúng phác đồ giúp làm chậm tiến triển bệnh, cải thiện chất lượng sống và ngăn ngừa biến chứng xơ gan, suy gan, ung thư gan. Khám sức khỏe định kỳ và tuân thủ theo dõi tại chuyên khoa Gan Mật là yếu tố then chốt trong quản lý bệnh.

Bệnh viện Nguyễn Tri Phương - Đa khoa Hạng I Thành phố Hồ Chí Minh

  facebook.com/BVNTP

  youtube.com/bvntp