Đăng nhập

KHỐI U TẾ BÀO KHỔNG LỒ TENOSYNOVIAL

U tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch (tenosynovial giant cell tumor) thường xuất phát từ màng hoạt dịch của bao khớp, bao gân, túi hoạt dịch... U tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe và cộng sự năm 1941, cũng còn được biết như 1 hình thái của viêm nốt sắc tố thể nhú. U tế bào khổng lồ nói riêng và các tổn thương u mô mềm khác trong khớp gối nói chung thường hiếm gặp...

 

1/ Tổng quan.

     U tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch (tenosynovial giant cell tumor) thường xuất phát từ màng hoạt dịch của bao khớp, bao gân, túi hoạt dịch... U tế bào khổng lồ bao gân màng hoạt dịch được mô tả lần đầu tiên bởi Jaffe và cộng sự năm 1941, cũng còn được biết như 1 hình thái của viêm nốt sắc tố thể nhú. U tế bào khổng lồ nói riêng và các tổn thương u mô mềm khác trong khớp gối nói chung thường hiếm gặp...

2/ Mô tả.

     U tế bào khổng lồ Tenosynovial (TGCT) là một nhóm các khối u hiếm, hình thành trong khớp. TGCT không phải là ung thư, nhưng nó có thể phát triển và làm hỏng các cấu trúc xung quanh.

Những khối u này phát triển trong ba khu vực của khớp:

  • Màng hoạt dịch: lớp mô mỏng lót trên bề mặt trong của khớp.
  • Bao hoạt dịch: túi chứa chất lỏng có chức năng làm lớp đệm cho gân và cơ xung quanh khớp để tránh ma sát.
  • Bao gân: một lớp mô xung quanh gân.

3/ Phân loại:

     Hai loại TGCT được nhìn thấy là TGCT khuếch tán và TGCT cục bộ

TGCT được chia thành các loại dựa trên vị trí của chúng và tốc độ phát triển của chúng. Khối u tế bào khổng lồ cục bộ phát triển chậm. Chúng bắt đầu trong các khớp nhỏ hơn như ở bàn tay. Những khối u này được gọi là khối u tế bào khổng lồ của bao gân (GCTTS).

Các khối u tế bào khổng lồ khuếch tán phát triển nhanh chóng và ảnh hưởng đến các khớp lớn như đầu gối, hông, mắt cá chân, vai hoặc khuỷu tay. Những khối u này được gọi là viêm nốt sắc tố dạng nhú (PVNS).

Cả hai TGCT cục bộ và khuếch tán được tìm thấy bên trong khớp. Các khối u tế bào khổng lồ khuếch tán cũng có thể được tìm thấy bên ngoài khớp. Trong một số ít trường hợp, chúng có thể lan đến các vị trí như hạch bạch huyết hoặc phổi.

     U tế bào khổng lồ Tenosynovial

4/ Nguyên nhân

     Các TGCT được gây ra bởi sự thay đổi nhiễm sắc thể…Không rõ nguyên nhân của vấn đề này.

Nhiễm sắc thể chứa mã di truyền để sản xuất protein. Sự chuyển vị dẫn đến việc sản xuất quá mức một protein gọi là yếu tố kích thích CSF1.

Protein này thu hút các tế bào có thụ thể CSF1 trên bề mặt của chúng, bao gồm các tế bào bạch cầu được gọi là đại thực bào. Các tế bào này tụ lại với nhau cho đến khi cuối cùng chúng tạo thành một khối u.

TGCT thường bắt đầu ở những người ở độ tuổi 30 và 40. Loại TGCT khuếch tán phổ biến hơn ở nam giới. Những khối u này hiếm - chỉ 11 trong số 1 triệu người ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mỗi năm.

5/ Triệu chứng

     Những triệu chứng cụ thể phụ thuộc vào loại TGCT. Một số triệu chứng phổ biến của các khối u này bao gồm:

  • Sưng hoặc sờ thấy một cục trong khớp.
  • Cứng khớp
  • Đau ở khớp
  • Sưng nóng đỏ đau trên bề mặt da của khớp
  • Khớp kêu cụp cụp khi vận động khớp( lò xo khớp).

6/ Chẩn đoán

     Có thể chẩn đoán TGCT dựa trên mô tả về các triệu chứng và khám thực thể. Những xét nghiệm này có thể giúp chẩn đoán:

a/Siêu âm

     Siêu âm rất hữu ích vì nó không chỉ cho thấy đặc điểm của tổn thương mà còn có thể đánh giá những cấu trúc xung quanh. Khi quét đầu dò, có sự di chuyển tự do của gân trong tổn thương. Thông thường chúng xuất hiện dưới dạng: là những khối tổn thương echo kém, đồng nhất (mặc dù có 1 trường hợp khối tổn thương phản âm không đồng nhất) vị trí ở mặt trong của lòng bàn tay bàn chân, không di chuyển khi thực hiện động tác gấp duỗi các gân cơ xung quanh. Phần lớn có mạch máu xung quanh tổn thương.

b/X-quang

     Khi các khối này phát sinh từ gân, thường là ở bàn tay, chúng có thể gây ra sự ăn mòn xương bên dưới trong 10-20% trường hợp. Thông thường hơn những khối này phát sinh từ gân bàn tay. Khối lượng có tỷ trọng mô mềm. Phản ứng màng xương và vôi hóa là không phổ biến.

c/Chụp cộng hưởng từ (MRI)

     Về đặc điểm khối U, do sự tương đồng về mô học với PVNS, các khối u tế bào khổng lồ của vỏ gân cũng có hình ảnh tương tự trên MRI, chủ yếu là do sự tích lũy hemosiderin. Đặc điểm tín hiệu bao gồm: khối U có tín hiệu thấp trên T1 và T2. Trên T1 C+: thường tăng tương phản ở mức trung bình.

     

d/Chọc hút: rút từ mẫu chất lỏng hoạt dịch ở xung quanh khớp

e/Sinh thiết: sinh thiết mô trong khớp

7/ Điều trị

     Thường điều trị bằng phẫu thuật để loại bỏ khối u, thường là loại bỏ một phần hoặc toàn bộ bao gân. Vấn đề tái phát sau mổ là rất cao, đôi khi cần phải phẫu thuật lại.

Xạ trị có thể giúp phá hủy các phần của khối u không thể lấy hết trong phẫu thuật trước đó. Ở những người bị TGCT  dạng lan tỏa, khối u có thể tái lại nhiều lần, vì vậy cần phải phẫu thuật nhiều lần. Những người có loại khối u này có thể đáp ứng điều trị với các loại thuốc gọi là chất ức chế thụ thể CSF1R, việc ngăn chặn thụ thể CSF1 nhằm mục tiêu  ngăn chặn các tế bào khối u tích tụ.